Microtie

Oorzaken van microtie

Microtie is een aangeboren afwijking gekenmerkt door een kleine en abnormaal gevormde oorschelp. In de meeste gevallen gaat het gepaard met een aangeboren smalle (stenose) of afwezige gehoorgang (atresie).

Deze zeldzame aandoening komt bij ongeveer 0.8 tot 4.2 per 10.000 pasgeborenen voor en kan eenzijdig of tweezijdig optreden: de eenzijdige vorm is het meest frequent en komt voor in 79 tot 93% van de gevallen. Meestal is het rechteroor aangetast.

Microtie kan voorkomen als een geïsoleerde aandoening of kan deel uitmaken van een syndroom. Ook wanneer microtie geïsoleerd voorkomt, zie je bij ongeveer 40% een asymmetrische ontwikkeling van het gelaat die min of meer uitgesproken kan zijn (hemifaciale microsomie). In de meeste gevallen is er een normale anatomie van het binnenoor en een normale binnenoorfunctie.

Symptomen van microtie

  • kleine en abnormaal gevormde oorschelp
  • onderontwikkeld middenoor (dysplasie) 
  • afwijkingen aan de gehoorbeentjesketen
  • maximaal conductief gehoorverlies van 60-65dBHL

Behandeling van microtie

Om microtie te behandelen, is een stapsgewijze en multidisciplinaire aanpak nodig.

Voor een pasgeborene met microtie wordt een eerste afspraak gepland bij de neus-keel-oorarts samen met de klinisch geneticus en de audioloog. Zij voeren een volledige oppuntstelling van het gehoor uit om de ernst van het gehoorverlies te bepalen en om na te gaan of er een normale binnenoorfunctie is. Na een klinisch onderzoek van het oor en het hoofd-halsgebied kunnen er, in overleg met de klinisch geneticus, bijkomende onderzoeken worden aangevraagd om een eventuele syndromale oorzaak op te sporen.

Aansluitend maakt u een eerste afspraak op de multidisciplinaire raadpleging met zowel de neus-keel-oorarts, de klinisch geneticus als de maxillofaciale chirurg (mond-, kaak- en aangezicht). Tijdens deze raadpleging geven de artsen een samenvatting van de uitgevoerde onderzoeken en schetsen ze de mogelijkheden voor gehoorrevalidatie en oorschelpreconstructie. De nodige vervolgafspraken worden gemaakt en er wordt een CT-scan van het midden- en binnenoor gepland om te beoordelen in welke mate er afwijkingen zijn aan de gehoorgang, de gehoorbeentjesketen en het verloop van de aangezichtszenuw.

De verwijzende en behandelende artsen worden op de hoogte gebracht van de verschillende stappen in het behandelingstraject. 

Het multidisciplinaire team microtie wordt gevormd door artsen en medewerkers van verschillende disciplines binnen het UZA en met ondersteuning van dr N. Bulstrode (Great Ormond Street Hospital Londen).

De multidisciplinaire raadpleging microtie heeft plaats op de dienst NKO UZA (route 125) op donderdagnamiddag. U kan een afspraak maken via de raadpleging NKO op het nummer 03 821 42 44  of via nko [at] uza [dot] be

Deze informatie werd laatst aangepast op donderdag 04 oktober 2018 - 10:10
Auteur(s): Team