Wat is juveniele primaire systemische vasculitis?

Juveniele primaire systemische vasculitis is een groep van zeldzame aandoeningen waarbij de wanden van de bloedvaten ontstoken raken (vasculitis). Juveniel betekent dat de ziekten zich voor de leeftijd van 16 jaar uiten.

Er zijn veel verschillende soorten vasculitis, die ingedeeld worden volgens de grootte van en het type bloedvat dat ontstoken is.

Henoch-Schönlein purpura en de ziekte van Kawasaki zijn de meest voorkomende vormen van vasculitis bij kinderen.

Wat zijn de oorzaken? 

Waarschijnlijk is de oorzaak van vasculitis een combinatie van verschillende factoren:

• Erfelijke aanleg
• Infecties
• Omgevingsfactoren

Wat zijn de symptomen? 

De klachten hangen af van:

• het type bloedvat dat ontstoken is (groot, middelgroot of klein);
• het totaal aantal ontstoken bloedvaten (veel of op maar een paar plekken);
• de plaats van de ontstoken bloedvaten (in belangrijke organen zoals de hersenen of het hart of alleen in de huid of spieren);
• de mate waarin het bloed nog goed door het ontstoken bloed vat kan stromen.

Mogelijke symptomen zijn:

• Vernauwing of verstopping van het bloedvat
• Zwelling en spontane blauwe plekken
• Huiduitslag
• Koorts en malaise
• Bloedingen (bij springen bloedvaten)

Hoe wordt vasculitis vastgesteld (diagnose) en behandeld?