Spontane intracraniële hypotensie
Lekkage van cerebrospinaal vocht (CSV, hersenvocht) uit de zak met vliezen rondom hersenen en ruggenmerg via een gaatje ergens ter hoogte van de wervelkolom.
Synoniemen
SIH,
Liquorhypotensie,
liquorlek,
duralek
Wat is een spontane intracraniële hypotensie?
Spontane intracraniële hypotensie is een lekkage van cerebrospinaal vocht (CSV, hersenvocht) uit de zak met vliezen rondom hersenen en ruggenmerg via een gaatje ergens ter hoogte van de wervelkolom.
Prevalentie
De prevalentie (het totaal aantal patiënten met deze aandoening) is onbekend. De incidentie (aantal nieuwe patiënten per jaar) bedraagt 4-5 per 100 000 per jaar, wat voor België overeenkomt met ongeveer 400-500 nieuwe patiënten per jaar. Dit is waarschijnlijk een onderschatting van de werkelijke incidentie, omdat veel mensen niet gediagnosticeerd worden.
Symptomen
De symptomen van SIH kunnen sterk verschillen per persoon. Het meest voorkomende symptoom is hoofdpijn, die typisch erger wordt bij rechtop zitten of staan en verbetert bij liggen. Ook hoofdpijn bij hoesten, niezen of persen komt vaak voor. De hoofdpijn kan in de loop van de tijd veranderen naar een chronische, dagelijkse hoofdpijn zonder duidelijk verschil tussen liggen en staan. Ze zit vaak achteraan het hoofd en straalt soms uit naar nek en schouders.
Andere veel voorkomende klachten zijn problemen met gehoor (verminderd gehoor, vol gevoel in oren, oorsuizen) en zicht, 'brain fog' of geheugenproblemen. Deze klachten zijn echter niet specifiek voor SIH.
Op de lange termijn kan het weglekken van vocht leiden tot vochtophoping rond de hersenvliezen, met mogelijke schade aan het ruggenmerg. Dit kan spierzwakte in de armen veroorzaken (bibrachiale amyotrofie). Bij een groot lek kan het ruggenmerg uitpuilen (herniatie), met zwakte in armen en benen, en problemen met plassen of stoelgang tot gevolg.
Ook kan superficiële siderose ontstaan: hierbij hoopt ijzer uit afgebroken bloed zich op rond ruggenmerg en hersenen, wat leidt tot neurologische klachten zoals gang-, evenwichts- en gehoorproblemen.
Deze complicaties zijn zeldzaam. Het risico hangt af van het type lek (meer kans bij een scheurtje dan bij een fistel). Niet iedereen met een scheur ontwikkelt complicaties; zo was het risico op siderose volgens één studie 50% na 15 jaar.
Soorten
Er zijn verschillende soorten lekken die aanleiding kunnen geven tot SIH:
- In de meeste gevallen is er ergens ter hoogte van de wervelkolom sprake van een scheurtje in de zak met vliezen die rondom hersenen en ruggenmerg zit. Dit scheurtje kan aan de voor- of de zijkant van de zak zitten (en heel soms ook aan de achterkant). Via dit scheurtje kan er hersenvocht (CSV) weglekken en komt het aan de buitenkant van de zak met vliezen te zitten, waar dan een vochtophoping gevormd wordt.
- In ongeveer een kwart van de gevallen is er sprake van een zogenaamde fistel. Dit is een kleine verbinding (een soort kanaaltje) tussen de zak met vliezen rondom hersenen en ruggenmerg en de bloedvaten die daar omheen lopen. Via dat kanaaltje – dat zich ergens ter hoogte van de wervelkolom bevindt – kan er CSV wegstromen naar de bloedbaan.
- In zeer zeldzame gevallen is er geen sprake van een scheurtje of fistel, maar zijn de vliezen rondom hersenen en ruggenmerg abnormaal rekbaar, waardoor er uitstulpingen (divertikels of ectasieën) in kunnen ontstaan ergens ter hoogte van de wervelkolom waarin CSV zich kan ophopen. Dit komt bijna alleen maar voor bij mensen met een onderliggende bindweefselziekte (zie ook delen over risicofactoren en erfelijkheid).
Oorzaken
In de meeste gevallen is niet duidelijk waarom er ergens in de zak met vliezen rondom hersenen en ruggenmerg een lek ontstaan is. Daar komt ook de naam vandaan, 'spontane intracraniële hypotensie': het ontstaat spontaan, zonder duidelijke oorzaak. Soms is er wel een uitlokkende factor, waarbij iemand kort voor het ontstaan van de klachten een specifieke beweging heeft gemaakt of veel druk heeft gezet. Enkele voorbeelden hiervan (er zijn er veel meer) zijn langdurig naar boven kijken (bijv. bij ramen wassen of plafond schilderen), te snel over een verkeersdrempel rijden, bungeejumpen, hard persen op toilet of gewichtheffen. De meeste mensen die dit doen, ontwikkelen echter nooit een lek.
In veel gevallen ontstaat het lek in de buurt van slijtage van de wervelkolom (artrose) of bij een zwakke plek / uitstulping van de vliezen. Slijtage van de wervelkolom en uitstulping van de vliezen komen echter heel vaak voor en de meeste mensen die dit hebben, ontwikkelen nooit een lek.
Verder zijn er ook nog andere risicofacturen:
- Bindweefselziekten (zie ook het stukje over erfelijkheid)
- Verhoogde hersendruk: bij langdurig verhoogde hersendruk (bijv. door te veel aanmaken van CSV) gaat het lichaam op zoek naar manieren om hiervoor te compenseren en de druk te verlagen. Hierbij kan er soms een gaatje ontstaan in de zak met vliezen rondom hersenen en ruggenmerg, waardoor er CSV kan weglopen en de druk lager wordt. Als dat gaatje niet spontaan weer dicht gaat, wordt de druk soms te laag en krijgen mensen SIH-klachten.
- Snelle vermagering (vooral bij mensen met voordien obesitas / overgewicht): bij mensen met obesitas / overgewicht is de hersendruk hoger dan gemiddeld. Verder vormt het overtollige vet bij deze mensen een extra “beschermlaag” rondom de vliezen rond hersenen en ruggenmerg, die “tegendruk” geeft aan de hersendruk. Bij snelle vermagering verdwijnt die extra beschermlaag, maar neemt de hersendruk niet altijd meteen af. Hierdoor kan er een lek ontstaan wat SIH kan veroorzaken.
Erfelijkheid?
SIH is niet erfelijk. Er bestaan wel bepaalde erfelijke aandoeningen die het risico op SIH groter maken, zoals Marfansyndroom en Ehlers-Danlossyndroom. Dit zijn zogenaamde bindweefselziekten, waarbij het bindweefsel waaruit de hersenvliezen opgebouwd zijn zwakker kan zijn. Hierdoor kan er gemakkelijker een lek ontstaan. De meeste mensen met bindweefselziekten krijgen echter geen SIH.
Diagnosestelling
Er zijn verschillende onderzoeken die kunnen helpen bij de diagnose van SIH.
Hoe vroeger de diagnose gesteld wordt en hoe sneller iemand behandeld wordt, hoe beter het herstel.
Daarom is het van groot belang dat artsen SIH als mogelijke diagnose overwegen bij hun patiënten. Alleen als ze denken aan deze mogelijkheid, zullen ze de correcte onderzoeken kunnen aanvragen die tot de diagnose leiden.
- Bij verdenking op SIH is het eerste onderzoek doorgaans een MRI-scan van de hersenen. Hierop kunnen indirecte tekenen te zien zijn van een te lage hersendruk / te weinig CSV. Bij voorkeur wordt. Bij voorkeur wordt deze MRI-scan gemaakt met contrastvloeistof, omdat versterkte contrastopname van de hersenvliezen één van de gevoeligste tekenen is voor de aanwezigheid van een lek. In een minderheid van de gevallen kan de MRI-scan van de hersenen ook volledig normaal zijn (of slechts heel subtiele afwijkingen tonen).
- Wanneer op de MRI-scan van de hersenen gezien wordt dat de hersenvliezen verdikt zijn, wordt soms gedacht dat de oorzaak hiervan een hersenvliesontsteking (meningitis) is, veroorzaakt door een infectie, een auto-immuunziekte of een tumor. Om die reden wordt soms een lumbaalpunctie (ruggenprik) uitgevoerd. Hierbij wordt met een naald in de lage rug geprikt tot in de zak met vliezen, om daar een beetje hersenvocht te kunnen afnemen en te onderzoeken op tekenen van ontsteking of tumor. Ook kan via deze weg de druk gemeten worden. Een lumbaalpunctie is strikt genomen echter niet nodig om de diagnose SIH te kunnen stellen, maar wordt vooral uitgevoerd om andere aandoeningen uit te sluiten.
- Soms is het ook nodig om het lek precies te lokaliseren. Als eerste stap is hiervoor een MRI-scan van de rug (wervelkolom) nodig. De precieze locatie van het lek is hierop meestal niet te zien, maar dit onderzoek kan wel helpen om te bepalen naar welk soort lek gezocht moet worden. Als er op de MRI een vochtophoping rond de zak met vliezen te zien is, is er vaak sprake van een scheurtje. Als er geen ophoping wordt gezien, is de kans op een fistel groter.
- Vervolgens wordt een myelografie uitgevoerd. Dit is een type scan waarbij de patiënt op de buik of zij op een onderzoekstafel ligt, waarna via een lumbaalpunctie (ruggenprik) contrastvloeistof in de zak met vliezen wordt gespoten (een ander type contrast dan bij de MRI). Vervolgens wordt de patiënt en/of de tafel gekanteld zodat het contrast zich verspreidt, en worden doorlopend röntgenfoto’s gemaakt. Als er een lek aanwezig is, wordt dit zichtbaar als contrastvloeistof die uit de zak met vliezen lekt. Soms is het lek niet direct zichtbaar en is aanvullende beeldvorming (zoals een CT-scan) of herhaling van de myelografie in een andere positie nodig.
Behandeling
- 1
Conservatieve methode
De eerste stap in de behandeling is de conservatieve behandeling. Hierbij wordt patiënten geadviseerd om zo veel mogelijk platte rust te houden en voldoende te drinken. Op die manier wordt de aanmaak van hersenvocht gestimuleerd (om te compenseren voor het vocht dat verloren is gegaan door lekkage) en krijgt het lichaam de kans om zelf het lek te herstellen. Deze aanpak is vooral succesvol als de klachten nog niet zo lang bestaan.
Met bovenstaande behandeling is een deel van de mensen geholpen, zonder dat er nood is aan verder onderzoek.
- 2
Bloedpatch
Als de conservatieve behandeling geen beterschap geeft, de klachten heel ernstig zijn of al langer bestaan (meerdere weken), dan bestaat de behandeling uit een bloedpatch. Hierbij wordt er via een prik in een ader in de arm een beetje bloed afgenomen bij de patiënt, wat vervolgens via een prik in de rug wordt ingespoten aan de buitenkant van de zak met vliezen. Op deze manier wordt er “tegendruk” gegeven, waardoor de klachten meestal snel verlicht worden. Als de inspuiting van het bloed in de buurt van de lekkage gebeurt, kan deze er bovendien voor zorgen dat door het stollen van het bloed de lekkage afgesloten wordt.
Een bloedpatch waarbij niet precies geweten is waar het lek zit, noemen we een blinde bloedpatch (de meest gebruikte vorm). Als de locatie van het lek wel bekend is (zie diagnosestelling) en daar gericht behandeld wordt, spreken we van een gerichte bloedpatch. Deze is op lange termijn vaak effectiever, maar moeilijker uit te voeren en brengt meer risico’s met zich mee. Daarom kiest men meestal eerst voor een blinde bloedpatch. Enkel als deze onvoldoende helpt, volgt eventueel een gerichte patch of andere behandeling.
De bloedpatch wordt uitgevoerd door een anesthesist van het multidisciplinair pijncentrum, meestal via dagopname (soms met één overnachting). De meeste procedures gebeuren in buiklig met RX-beeldvorming (fluoroscopie) op het pijncentrum. Als andere beeldvorming nodig is (zoals CT), gebeurt dit op de afdeling radiologie door een interventioneel radioloog en een anesthesist. Ook hier ligt de patiënt op de buik. Vaak volgt één nacht observatie. Na de procedure geldt enkele uren strikte bedrust. Bij een vlot verloop mag je daarna naar huis, met enkele weken later een controle bij de neuroloog.
- 3
Embolisatie van fistel
Als er op de myelografie sprake blijkt van een fistel, dan wordt de behandeling uitgevoerd via een embolisatie. Hierbij wordt via een katheter in de lies contrastvloeistof tot aan het lek gebracht en het lekkende bloedvat afgesloten met een soort medische lijm. Dit voorkomt verdere afvoer van hersenvocht via die route. De procedure gebeurt onder algemene narcose op de afdeling radiologie, met één tot twee overnachtingen. Nadien volgt ontslag en een controleafspraak bij de neuroloog.
- 4
Ingreep
Bij een scheurtje dat onvoldoende reageert op conservatieve behandeling of meerdere bloedpatches, is een operatie mogelijk. De rug wordt dan operatief geopend op de plek waar op de myelografie het lek is vastgesteld. Vaak wordt hierbij een klein stuk bot van de wervel verwijderd om goed zicht te krijgen. Het scheurtje wordt gehecht, eventueel met een patch van kunststof of spier. Deze ingreep gebeurt onder narcose door de neurochirurg, met meerdere overnachtingen in het ziekenhuis. Daarna volgt ontslag en controle bij de neurochirurg en/of neuroloog.
Risico's
Risico's verbonden aan de onderzoeken voor de diagnose
Een MRI-scan houdt weinig risico in. Mensen met ernstige claustrofobie verdragen de scan soms moeilijk. Heel zelden treedt er een allergische reactie op de contrastvloeistof (gadolinium) op. Bepaalde implantaten (zoals pacemakers of cochleaire implantaten) kunnen MRI onmogelijk maken; dit wordt per geval beoordeeld.
Bij een lumbaalpunctie of myelografie wordt een gaatje geprikt in de vliezen rond het ruggenmerg, waardoor hersenvocht kan lekken. Omdat dit net het probleem is bij SIH, vragen mensen soms of dit de klachten kan verergeren. In theorie kan dat, maar in de praktijk gebeurt dit zelden en is het meestal tijdelijk. Er is ook een klein risico op bloeding of infectie. Dit wordt beperkt door vooraf de bloedstolling te controleren en steriel te werken.
Bij een myelografie wordt jodiumcontrast ingespoten in de zak met vliezen. Dit kan tijdelijk een warm gevoel of vieze smaak veroorzaken, maar is ongevaarlijk en verdwijnt snel.
Risico's verbonden aan de behandelingen
Bij een bloedpatch kan druk in de rug tijdelijk rugpijn geven, soms met uitstraling naar de benen. Zelden ontstaan er problemen met lopen, plassen of stoelgang door druk op het ruggenmerg – in dat geval moet je contact opnemen met een arts. Infectie op de prikplaats komt zelden voor, mede dankzij strikte hygiënemaatregelen. Soms worden per ongeluk de vliezen aangeprikt, wat klachten kan geven vergelijkbaar met SIH. Dit wordt meestal spontaan beter; anders kan een nieuwe bloedpatch helpen.
Een operatie houdt een klein risico in op bloeding, infectie of beschadiging van het ruggenmerg, met mogelijke verlammingsverschijnselen of problemen met plassen of stoelgang. Deze risico’s worden beperkt door zorgvuldige voorbereiding en continue monitoring van het ruggenmerg tijdens de ingreep (IONM).
Na behandeling kan een te hoge hersendruk ontstaan, zogenaamde “rebound intracraniële hypertensie” (RIH). Dit geeft hoofdpijn (vaak bij liggen), wazig zicht, misselijkheid of braken. Meestal verdwijnt dit spontaan binnen enkele dagen. Als klachten aanhouden, kan medicatie worden voorgeschreven. In zeldzame gevallen is een lumbaalpunctie of shunt nodig om overtollig vocht af te voeren.
Leven met SIH en kans op herval
Mensen met deze aandoening hebben een normale levensverwachting. De impact op het leven en de levenskwaliteit is echter zeer groot en wordt vaak onderschat omdat het om “onzichtbare” symptomen gaat. Vaak kunnen mensen met deze aandoening niet gaan werken en zijn er ook problemen bij het huishouden of uitoefenen van hobby’s.
Herval
De kans op herval hangt af van het type lekkage en de gegeven behandeling. Als achterhaald kan worden waar het lek precies zit en het kan met een embolisatie of operatie afgesloten worden (zie deel over behandeling), dan is de kans dat de klachten nadien nog terugkomen zeer klein. Wel kan het zijn dat ondanks een succesvolle behandeling niet alle klachten verbeteren (bijvoorbeeld omdat de klachten al zo lang bestaan dat er definitieve schade is ontstaan). Als niet achterhaald kan worden waar het lek zit en er kan geen definitieve behandeling gegeven worden (maar bijvoorbeeld enkel een blinde bloedpatch), dan is het mogelijk dat klachten na aanvankelijke verbetering terug komen (na enkele weken tot maanden).
Preventie
Er is niets wat men kan doen om te vermijden dat men SIH zou krijgen.
Als men SIH (gehad) heeft, zijn er wel een aantal zaken waarop men kan letten om toename van klachten te vermijden:
- Voldoende eten, drinken en rusten
- Geen extreme / explosieve inspanningen
- Geen activiteiten die gepaard gaan met plotse drukveranderingen (duiken)
- Geen activiteiten die gepaard gaan met plotse hoofdbewegingen (bungeejumpen, chiropraxie / osteopathie waarbij nek “gekraakt” wordt)
Klinische studies
Elk jaar nemen er in het UZA heel wat patiënten deel aan klinisch onderzoek via de dienst waar ze behandeld worden. Zij worden door hun arts gevraagd om hieraan eventueel deel te nemen. Soms zijn er echter ook studies waarvoor gezonde vrijwilligers gezocht worden.
Onze zorgverleners staan voor je klaar
Bij de behandeling van aandoeningen is een multidisciplinair team van zorgverleners essentieel voor het bieden van de best mogelijke zorg. Hieronder vind je een overzicht van de zorgverleners die deel uitmaken van ons team en hun specifieke rol in de behandeling en ondersteuning van onze patiënten.
Consulenten en geassocieerde artsen
Maak een afspraak
Neurologie
Niet beschikbaar
Belangrijk: een verwijsbrief is noodzakelijk alvorens een afspraak te kunnen maken.
Overige
Interessante links
Veelgestelde vragen
Mag ik met het vliegtuig op reis als ik SIH (gehad) heb?
Er zijn enkele gevallen beschreven van mensen met SIH bij wie de klachten ontstonden of verergerden kort na een vliegreis. Echter zijn dit uitzonderingen en kunnen de meeste mensen die SIH (gehad) hebben veilig met het vliegtuig reizen zonder dat het lek hierdoor erger wordt, al kunnen de klachten tijdens / na een vliegtuigreis wel (tijdelijk) wat verergeren.
