Ziekte van Kahler
De ziekte van Kahler (Morbus Kahler), ook wel multipel myeloom (MM) genoemd, is een kwaadaardige woekering van een bepaald soort witte bloedcellen: plasmacellen.
Synoniemen
Wat is de ziekte van Kahler?
De ziekte van Kahler (Morbus Kahler), ook wel multipel myeloom (MM) genoemd, is een kwaadaardige woekering van een bepaald soort witte bloedcellen: plasmacellen. Plasmacellen leveren een bijdrage in de bestrijding van infectieziekten. Hiervoor maken zij immunoglobulinen (bloedeiwitten) aan.
De aandoening wordt gekenmerkt door de inname van het beenmerg door kwaadaardige plasmacellen. Deze kwaadaardige plasmacellen produceren in overmaat een bepaald type immunoglobuline of delen ervan (de zogenaamde vrije of lichte ketens). Als we deze overmatig aan één type immunoglobuline aantreffen in het serum en/of de urine, spreken we van een monoklonale gammopathie. De aanwezigheid van vrije of lichte ketens (kappa of lambda) in urine noemt men Bence-Jones proteïnurie.
Oorzaken
Bij de ziekte van Kahler ontstaan er veranderingen in het erfelijk materiaal (DNA) van bepaalde cellen in het beenmerg, de plasmacellen. Door deze veranderingen kunnen de plasmacellen ongecontroleerd groeien. Waarom deze veranderingen precies ontstaan, is meestal niet bekend. De ziekte wordt meestal niet erfelijk doorgegeven.
Symptomen
De kwaadaardige plasmacellen in het beenmerg kunnen de aanmaak van gezonde bloedcellen verstoren. Hierdoor kunnen klachten ontstaan zoals:
Bloedarmoede, wat vermoeidheid veroorzaakt
Gemakkelijk blauwe plekken door een tekort aan bloedplaatjes
Meer kans op infecties door minder witte bloedcellen
Daarnaast kunnen de botten zwak en pijnlijk worden. Dit komt door beschadigingen in het bot, ook wel osteolytische letsels genoemd. Botpijn is vaak één van de eerste klachten. Soms kunnen botten daardoor gemakkelijk breken, of kan het ruggenmerg bekneld raken.
De kwaadaardige plasmacellen maken ook stoffen aan die bot afbreken. Hierdoor kan het calciumgehalte in het bloed stijgen, wat klachten kan geven zoals misselijkheid, weinig eetlust, obstipatie, jeuk en soms problemen met de zenuwen.
Op langere termijn kunnen de nieren beschadigd raken door de afvalstoffen van de kwaadaardige cellen en het teveel aan calcium.
Soms worden ook bepaalde eiwitten (amyloïd) afgezet in het lichaam, wat kan leiden tot een aandoening die amyloïdose heet.
Diagnosestelling
Om de ziekte van Kahler vast te stellen, zal je arts verschillende onderzoeken doen, waaronder:
Bloedname: om te kijken naar het aantal en de kwaliteit van je bloedcellen, het calciumgehalte en de aanwezigheid van abnormale eiwitten.
Urineonderzoek: om te controleren of er abnormale eiwitten in je urine zitten.
Beeldvorming: zoals MRI- of (PET)-CT-scans om te kijken naar eventuele botbeschadigingen.
Beenmergonderzoek: waarbij een klein stukje beenmerg wordt weggenomen om de plasmacellen onder de microscoop te bekijken en verdere tests te doen.
Deze onderzoeken samen helpen om de diagnose te bevestigen en de ernst van de ziekte te bepalen.
Behandeling
De behandeling van de ziekte van Kahler bestaat meestal uit een combinatie van verschillende therapieën, afhankelijk van je leeftijd, algemene gezondheid en de ernst van de ziekte. Vaak starten we met een combinatie van corticosteroïden, immuuntherapie en chemotherapie.
De belangrijkste behandelingen zijn verder:
Bestraling (radiotherapie): gericht op pijnlijke of beschadigde botten
Doelgerichte therapie: medicijnen die specifiek de kankercellen aanpakken
Ondersteunende behandeling: bijvoorbeeld pijnstilling, antibiotica, medicijnen om botafbraak tegen te gaan (bisfosfonaten), bloedtransfusies en extra vocht
Bij symptomatisch multipel myeloom wordt meestal begonnen met deze combinatiebehandeling, waarna vaak een stabiele fase wordt bereikt waarin medicatie de ziekte onder controle houdt.
Voor patiënten jonger dan 65 jaar is een zware chemokuur gevolgd door een stamceltransplantatie (met eigen stamcellen) vaak de beste behandeling.
Daarnaast zijn er nieuwe, innovatieve therapieën beschikbaar, zoals:
CAR T-cel therapie: een geavanceerde therapie die het eigen afweersysteem helpt de kankercellen aan te vallen. Carvykti® is de enige CAR T-cel therapie die momenteel terugbetaald wordt in België voor patiënten met multipel myeloom, en het UZA is één van de centra waar deze behandeling gegeven wordt.
Bispecifieke antilichamen: speciale medicijnen die het immuunsysteem helpen om kankercellen op te sporen en aan te vallen.
Veel van deze behandelingen verlopen grotendeels ambulant, dat wil zeggen dat ze plaatsvinden in het dagziekenhuis zonder dat je hiervoor moet opgenomen worden.
Het UZA neemt actief deel aan klinische studies, zodat patiënten toegang hebben tot de nieuwste behandelingen en onderzoeksmogelijkheden.
Klinische studies
Elk jaar nemen er in het UZA heel wat patiënten deel aan klinisch onderzoek via de dienst waar ze behandeld worden. Zij worden door hun arts gevraagd om hieraan eventueel deel te nemen. Soms zijn er echter ook studies waarvoor gezonde vrijwilligers gezocht worden.
