Interstitieel longlijden
Interstitieel longlijden is een verzamelterm voor alle longaandoeningen die voorkomen in de ruimte tussen de longblaasjes en de bloedvaatjes: het interstitium.
Wat is interstitieel longlijden?
Interstitieel longlijden (ILD) is een verzamelterm voor alle longaandoeningen die zich afspelen in de ruimte tussen de longblaasjes en de bloedvaatjes (het interstitium). Interstitieel longlijden leidt tot ontstekingen (inflammatie) en kan littekenweefsel (fibrose) vormen in de longen.
Er zijn meer dan 200 verschillende vormen waarvan de symptomen gelijkaardig zijn, maar die toch een specifieke behandeling vragen.
Enkele belangrijke aandoeningen binnen dit spectrum zijn:
- Sarcoïdose
- ILD geassocieerd aan een systeemziekte zoals systeemsclerose, reumatoïde artritis en vasculitiden
- Hypersensitiviteitspneumonitis (voorheen extrinsiek allergische alveolitis) zoals de duivenmelkerslong of de bakkerslong
- Longontsteking ten gevolge van medicatie (amiodarone, furadantine, …)
- Idiopathische longfibrose: dit is een specifieke vorm van longfibrose waarbij de oorzaak niet te achterhalen is, maar waarvan we weten dat dit vaak verband houdt met langdurige blootstelling aan gevaarlijke stoffen of rook. Ook leeftijd, geslacht en genetische factoren spelen een rol. De ziekte kenmerkt zich door een snelle toename van de longfibrose en heeft een prognose van 2 tot 5 jaar na diagnose zonder therapie. Een vroege diagnosestelling en start van therapie is dus uitermate belangrijk.
Symptomen interstitiële longaandoening
Vaak verlopen de eerste stadia van een interstitiële longaandoening onopgemerkt of asymptomatisch. Bij gevorderde ziekte ervaart een patiënt vaak onderstaande klachten:
- Kortademigheid bij inspanningen
- Inspanningsbeperking
- Droge hoest
- Pijn of druk op de borst
- Onbedoelde vermagering
Soms kunnen specifieke klachten van de eventueel onderliggende ziekte (huid- en gewrichtsklachten) belangrijk zijn om een aanwijzing te geven naar de oorzaak.
Risicofactoren interstitiële longaandoening
De voornaamste risico’s op het ontwikkelen van een interstitiële longaandoening zijn professionele of privéblootstelling aan gevaarlijke stoffen (chemicaliën, slijpwerken, vervaardigen keukenbladen, asbest …), blootstelling aan bepaalde allergenen (duiven, meel, schimmels), aanwezigheid van een auto-immuunaandoening (reuma, scleroderma, Sjögren, lupus …), familieleden met longfibrose, inname van bepaalde medicijnen en rookgedrag.
Diagnosestelling
Voor de diagnose dienen voeren we verschillende onderzoeken uit. Een greep uit mogelijke onderzoeken vind je hieronder. Welke onderzoeken je specifiek moet ondergaan, bespreek je met jouw behandelend arts.
- Anamnese met specifieke aandacht voor blootstelling aan bepaalde stoffen (door bv. beroep of hobby), familiale gezondheidsproblemen en verloop van de klachten
- Klinisch onderzoek met niet alleen aandacht voor longen en borstkas
- Bloedonderzoek
- CT-scan
- Longfunctietesten
- Bronchoscopie
Behandeling
Er bestaan verschillende behandelingen voor interstitieel longlijden. Welke therapie het beste bij je past wordt met jou en alle betrokken zorgverstrekkers besproken. Enkele mogelijkheden zijn:
- Vermijden van blootstelling aan oorzakelijke medicatie of stoffen
- Medicatie die het ontstekingsproces afremmen of stilleggen (afweerverlagende medicatie)
- Medicatie die de vorming van verlittekening vertraagt (fibroseremmers)
- Revalidatie, al dan niet in een medisch begeleid programma
- Chronische zuurstof
- Preventieve maatregelen, zoals vaccinatie
- Paramedische ondersteuning via kinesitherapie, begeleiding via psycholoog of diëtist
- Optimale behandeling van eventuele andere aandoeningen (zoals hartproblemen, suikerziekte, slaapapneu)
Meest gebruikte afweerverlagende medicatie
Eén van de potentiële behandelingen voor interstitieel longlijden is de toediening van medicatie die het ontstekingsproces afremt of stillegt. Hieronder vind je informatie over de meest gebruikte afweerverlagende medicatie binnen de interstitiële longziekten.
Mycofenolaat Mofetil (MMF, CellCept)
De meest voorkomende bijwerkingen zijn buikpijn en misselijkheid. Die verbeteren wel na langer gebruik van het medicijn. Om de bijwerkingen op te vangen, raden we aan om aan een halve dosis te starten (500mg 2/d) en, indien goed verdragen, na twee weken op te bouwen naar 1000 mg 2/d. Omdat MMF myelosuppressie en leversetafwijkingen kan geven, voorzien we maandelijks een bloedname gedurende drie maanden en vanaf dan driemaandelijks.
Methotrexaat (MTX)
MTX heeft als voornaamste bijwerkingen misselijkheid, verminderde eetlust, beenmergdepressie en leversetstoornissen. Om dit op te vangen, verhogen we de dosis geleidelijk aan en geven we foliumzuur bij. Een bloedname voorzien we elke maand gedurende drie maanden en vanaf dan driemaandelijks. Het gebruik van cotrimoxazole (Eusaprim, Bactrim) is formeel gecontra-indiceerd bij gelijktijdige behandeling met MTX.
Prednisolon
Prednisolon is een corticosteroïd die je in pilvorm inneemt. Het heeft een snelle en krachtige remmende werking op het immuunsysteem. Omwille van verschillende metabole nevenwerkingen (ontregeling bloedsuiker, verhoogde bloeddruk, botontkalking) is langetermijngebruik afgeraden, zeker in hoge dosissen. In het geval van agressieve ziektebeelden of kortermijngebruik (< 6 maanden) wegen de voordelen normaliter op tegen de nadelen van de behandeling. In dit geval schrijven we de hoogst nodige dosis voor en voorzien we een afbouwschema. De arts zal dit met je bespreken. Bij langdurige hoge dosissen schrijven we gelijkttijdig ook maagbeschermers, botversterkende medicatie en preventieve antibiotica voor om de bijwerkingen tegen te gaan.
Voor uitgebreidere informatie en brochures over immuunsuppressiva verwijzen we je graag door naar de website Reumanet.
Fibroseremmers
Nintedanib (Ofev)
Nintedanib is een fibroseremmer in pilvorm met als behandeldoel het afremmen van de progressie van fibrotische longaandoeningen. Meest genoemde bijwerkingen zijn diarree, misselijkheid, buikpijn, verminderde eetlust, gewichtsverlies en gestoorde leverwaarden. Bij diarree raden we aan de tabletten in te nemen bij de maaltijd en vette voeding te vermijden. Eventueel neem je bijkomend loperamide (Imodium) in. Vaak treedt er gewenning op en verminderen de bijwerkingen na een tijdje de medicatie te gebruiken.
Voor de leverwaarden raden we aan om maandelijks bloed af te laten nemen gedurende de eerste drie maanden, nadien volstaat een bloedname elke drie maanden. Daarnaast kan Nintedanib een bloedverdunnend effect hebben, bij gelijktijdig gebruik met bloedverdunners of belangrijke hart- en vaataandoeningen is dit belangrijk .Nintedanib is terugbetaald voor de meeste progressieve vormen van longfibrose.
Pirfenidone (Esbriet)
Pirfenidone is een fibroseremmer in pilvorm met als behandeldoel afremmen van de progressie van fibrotische longaandoeningen. Meest genoemde bijwerkingen zijn fototoxiciteit, misselijkheid, buikpijn, gewichtsverlies en gestoorde leverwaarden. De courante dosis is 801 mg driemaal daags. Om de nevenwerkingen op te vangen bouwen we de dosis traag op volgens een standaard schema. Vandaag is pirfenidone enkel terugbetaald bij de behandeling van idiopathische longfibrose (IPF). In heel specifieke gevallen is off-label gebruik mogelijk.
Ons team staat voor je klaar
Consulenten en geassocieerde artsen
Klinische studies
De dienst longziekten doet ook onderzoek op het gebied van verschillende longaandoeningen en nieuwe behandelingen.
Betrokken diensten
Wegens de complexiteit van de aandoeningen is er een zorgpad samengesteld om de zorg voor patiënten meer te stroomlijnen en standardiseren. Binnen dit zorgpad zijn ook artsen actief van andere disciplines, zoals radiologie, reumatologie, arbeidsgeneeskunde en pathologie. Maandelijks hebben we een overleg om nieuwe of complexe casussen te bespreken (multidisciplinair overleg of MDO). Soms kan het nodig zijn u naar één of meer van de collega’s te verwijzen. Ons paramedisch team bestaat uit een psychologe, diëtiste en kinesisten via het revalidatietraject.
Maak een afspraak
Pneumologie
Niet beschikbaar
