Neuromyelitis optica
Neuromyelitis optica (NMO) of neuromyelitis optica spectrum stoornis (NMOSD) is een zeldzame neuro-inflammatoire ziekte waarin de dienst neurologie van het UZA bijzondere expertise heeft.
Synoniemen
Wat is NMO(SD)?
Neuromyelitis optica (NMO), nu beter bekend als neuromyelitis optica spectrum aandoening (NMOSD), is een zeldzame auto-immuunziekte die ontstekingen en beschadigingen van zenuwcellen (astrocyten) veroorzaakt in de oogzenuw (neuritis optica), het ruggenmerg (myelitis transversa) en de hersenen. Ook de in de buurt liggende zenuwcellen en myeline (beschermende laag rond zenuwen) worden in dit ontstekingsproces beschadigd.
Oorzaken en risicofactoren
Bij een deel van de patiënten met NMOSD vinden we antistoffen in het bloed tegen aquaporine-4. Dit eiwit zorgt in normale omstandigheden voor watertransport in en uit lichaamscellen. Bij patiënten met NMO richt het lichaam zich foutief tegen het lichaamseigen eiwit aquaporine-4.
Bij een deel van de mensen met NMOSD worden geen antistoffen tegen aquaporine-4 teruggevonden en ook geen antistoffen tegen MOG (MOGAD). Dit noemen we ‘seronegatieve NMOSD’. We weten nog niet precies wat de reden is dat deze mensen NMOSD ontwikkelen. Misschien is er een andere antistof die nog niet ontdekt is.
Vrouwen van jong-middelbare leeftijd krijgen deze ziekte vaker, maar de ziekte komt voor van jong (kinderen) tot oud.
Patiënten met NMOSD hebben vaker andere auto-immuunziekten zoals:
- SLE (lupus)
- ziekte van Sjögren
- myasthenia gravis
- schildklierproblemen
Symptomen
De symptomen kunnen in de beginfase als er nog geen diagnose is, soms lijken op die van MS. Het is daarom niet altijd eenvoudig om een juiste diagnose te stellen. Vaak is de uitval bij NMOSD ernstiger dan bij MS, maar dat is niet altijd zo.
De ziekte kan zich uiten door (sub)acute aanvallen met (onder andere) volgende mogelijke symptomen:
- Pijn en verlies van zicht in één of beide ogen
- Zwakte of verdoofd gevoel in armen en benen
- Verlammingsverschijnselen in armen en benen
- Pijnlijke strek-spasmen (tonische spasmen) of andere onwillekeurige bewegingen van het lichaam
- Oncontroleerbaar braken en/of hikken
- Slaapaanvallen en plots ontstane narcolepsie
- Moeite om plas en ontlasting onder controle te houden
- Dubbel zicht, moeilijk spreken, gestoorde coördinatie
Bij de meeste patiënten is er sprake van een ziekteverloop met opflakkeringen. Tussen de aanvallen kunnen maanden, jaren of soms zelfs 10-tallen jaren zitten. Herstel na een aanval kan lang duren. Bovendien houden mensen met NMOSD vaak restverschijnselen over.
Zeldzamer kan er sprake zijn van een monofasische ziekte, waarbij er maar éénmalig een aanval optreedt. In dat geval is er meestal gelijktijdig een ontsteking van oogzenuwen en ruggenmerg.
De kans op herval bij NMOSD met aquaporine 4 antistoffen is echter groot: 50% binnen het jaar en 90% binnen 5 jaar.
Diagnosestelling van NMOSD
Expertise centrum en multidisciplinair team
Patiënten met NMOSD worden in het UZA behandeld, begeleid en opgevolgd door een multidisciplinair team. Zij werken regelmatig op de achtergrond samen en hebben een wekelijkse teamvergadering, onder leiding van prof. dr. Barbara Willekens. Alle neurologen in het UNiCA hebben expertise in NMOSD, zodat u steeds terecht kunt bij een expert in deze zeldzame ziekte.
Leden van het multidisciplinair team:
- Neuroloog
- Oogarts
- Neuroradioloog
- Gespecialiseerde verpleegkundige
- Maatschappelijk werker
- Indien nodig: (Neuro)Psycholoog, Uroloog, Revalidatiearts , Reumatoloog/immunoloog (als er ook andere auto-immuunziekten zijn), Gyneacoloog, Apotheker
Een correcte diagnose en behandeling is van groot belang omdat sommige MS behandelingen NMOSD kunnen verergeren.
Onderzoeken bij NMOSD
Diagnostische testen voor NMOSD
De diagnose wordt gesteld op basis van:
- je klachten
- een MR-onderzoek van de hersenen, de oogzenuwen en het ruggenmerg.
- een onderzoek bij de oogarts, een OCT en vaak ook een VEP.
- bloedonderzoek om antistoffen tegen aquaporine-4 op te sporen. Deze testen worden in het labo van het UZA uitgevoerd. Indien nodig, sturen we stalen naar het buitenland voor controle en/of bevestiging met een andere soort test.
- een ruggenprik
Behandeling van NMOSD
Nieuwe behandelingen worden in het UZA toegepast
Uw behandelplan wordt zoveel mogelijk gepersonaliseerd en met u en uw naasten besproken.
- Een acute aanval wordt behandeld met een hoge dosis corticoïden via een infuus (methylprednisolon). Meestal wordt nadien een afbouwschema in tabletten meegegeven om een nieuwe aanval op korte termijn te voorkomen.
- Bij ernstige uitval die niet of onvoldoende verbetert met de corticoïden, gaan we snel over naar plasmaferese. Soms wordt dit gelijktijdig met de hoge dosis corticoïden toegepast.
- Chronische behandelingen is noodzakelijk om aanvallen (en schade) te voorkomen. Deze preventieve behandelingen bestaan uit medicatie die het immuunsysteem onderdrukken. De meest gebruikte behandeling is rituximab. Er is een nieuwe behandeling voor aquaporine-4 positieve NMOSD die in België onder bepaalde voorwaarden vergoed wordt: ravulizumab. In het UZA hebben we ervaring met deze nieuwe behandeling. Mogelijk komen er nog nieuwe behandelingsmogelijkheden aan in de nabije toekomst.
- Als er klachten overgebleven zijn na een aanval gaan we samen op zoek naar de beste manier om deze klachten aan te pakken. Denk aan: behandelingen voor verlichten van (zenuw)pijn, pijnlijke spasmen, plasmoeilijkheden, krachtsverlies, evenwichtsproblemen, geheugenproblemen, hulpmiddelen voor het zicht of mobiliteit…
- We denken actief met u mee over werkhervatting, werk(on)geschiktheid en verwijzen indien nodig door naar Werkschakel
Wetenschappelijk onderzoek naar NMOSD
Het UZA doet wetenschappelijk onderzoek naar NMOSD om het ziektebeeld nog beter te begrijpen en mensen die leven met NMOSD beter te kunnen begeleiden.
- We zochten zelf uit hoeveel mensen in Vlaanderen deze ziekte hebben, in samenwerking met verschillende andere ziekenhuizen.
- We werken mee aan NMO-Base, een internationaal register uitgaande van MS Base, dat gegevens van mensen met NMO verzamelt. Prof. dr. B. Willekens is lid van het NMO Base subcomité.
- We zijn lid van het Europese MEDEN netwerk, dat gericht is op Europese samenwerking rond NMOSD en MOGAD
Wenst je het onderzoek naar NMOSD in het UZA te ondersteunen?
Afspraak maken of patiënt verwijzen?
Bij nieuwe symptomen adviseren we u contact op te nemen met uw behandelend neuroloog, of u via spoedgevallen aan te melden: hoe sneller een behandeling start voor een opflakkering, hoe beter!
Heb je een diagnose NMOSD en wens je een 2e opinie?
Bent u huisarts of specialist en wenst u een patiënt te verwijzen?
Bij vragen of voor een afspraak op de consultatie kan je contact opnemen via het NMOSD specifieke email adres: nmo@uza.be.
Patiënteninformatiedag
We organiseren in 2027 opnieuw een patiënteninformatiedag voor patiënten met NMOSD en hun familie.
Houd hiervoor de UZA Facebook pagina in de gaten.
