Gezonde nieren zorgen ervoor dat de afvalstoffen in de urine verdwijnen, en dat noodzakelijke stoffen zoals eiwit in het bloed blijven. Bij een nefrotisch syndroom zijn de nierfilters lek waardoor er eiwitverlies optreedt in de urine. De meeste kinderen tussen 2 en 10 jaar met nefrotisch syndroom hebben minimale nierafwijkingen zonder onderliggende nierziekte. De zuiverende werking van de nieren is meestal intact.
De meeste kinderen reageren goed op een behandeling met prednison (cortisone). Toch hervalt 70% 1 of meerdere keren door bijvoorbeeld een verkoudheid, een vaccinatie, allergie of stress.
Wanneer een kind vaak hervalt, wordt een nierbiopsie (link) overwogen om een eventueel onderliggende nierziekte op te sporen. Een klein percentage van de kinderen heeft een onderliggende nierziekte waardoor op termijn ook de zuiverende werking van de nieren achteruit kan gaan.