Multipel myeloom (Ziekte van Kahler)

Wat is de ziekte van Kahler?

De ziekte van Kahler (Morbus Kahler), ook wel multipel myeloom (MM) genoemd, is een kwaadaardige woekering van een bepaald soort witte bloedcellen: plasmacellen.Plasmacellen leveren een bijdrage in de bestrijding van infectieziekten. Hiervoor maken zij immunoglobulinen (bloedeiwitten) aan.

De aandoening wordt gekenmerkt door de inname van het beenmerg door kwaadaardige plasmacellen. Deze kwaadaardige plasmacellen produceren in overmaat een bepaald type immunoglobuline of delen ervan (de zogenaamde vrije of lichte ketens). Indien men deze overmatig aan één type immunoglobuline aantreft in het serum en/of de urine, spreekt men van een monoklonale gammopathie. De aanwezigheid van vrije of lichte ketens (kappa of lambda) in urine noemt men Bence-Jones proteïnurie.

Oorzaken van multipel myeloom (Ziekte van Kahler)

Multipel myeloom wordt gekenmerkt door het optreden van translocaties tussen verschillende chromosomen. Als dit de oncogenen en suppressorgenen van de tumor betreft kan de groeicyclus van een cel verstoord raken, met een ongeregelde groei tot gevolg. De exacte oorzaak van de translocaties is meestal onduidelijk. Er is geen directe genetische overerving.

Symptomen van multipel myeloom (Ziekte van Kahler)

  • Als kwaadaardige plasmacellen het beenmerg innemen kan de vorming van rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen in het gedrang komen. Hierdoor kunnen dan respectievelijk bloedarmoede, blauwe plekken en infecties optreden.
  • De botten worden broos en pijnlijk. Eén van de eerste symptomen zijn botpijnen die ontstaan door zogenaamde osteolytische letsels. Ook pathologische botbreuken en compressie van het ruggenmerg kunnen optreden.
  • Kwaadaardige plasmacellen produceren een eiwit dat aanzet tot botafbraak. Door deze botafbraak kan het calciumgehalte in het bloed verhoogd zijn (hypercalcemie), wat aanleiding kan geven tot misselijkheid, verminderde eetlust, neurologische afwijkingen, jeukende ogen en obstipatie.
  • Op termijn kunnen er ook nierbeschadigingen optreden ten gevolge van verhoogde eiwit- en calciumuitscheiding.
  • Indien er tevens amyloïd (onderdeel van de defecte eiwitten) afgezet wordt, kan men spreken van de ziekte amyloïdose.

Onderzoeken van multipel myeloom (Ziekte van Kahler)

Behandeling van multipel myeloom (Ziekte van Kahler)

De meest toegepaste behandelingen bij de ziekte van Kahler zijn:

Symptomatisch multipel myeloom wordt behandeld met chemotherapie (+ radiotherapie). Hiervoor bestaan verschillende chemotherapeutica regimes al naargelang de leeftijd van de patiënt. Na een 4-6 cycli chemotherapie wordt er meestal een stabiele fase bereikt. Soms wordt de stabiele fase onderhouden met medicatie.

Bij patiënten jonger dan 65 jaar bereikt men de beste resultaten met een zware chemotherapie kuur gevolgd door autologe stamceltransplantatie (het gaat hierbij om de eigen cellen). In bijzondere gevallen wordt gekozen voor een allogene stamceltransplantatie (cellen van een ander, meestal een familielid). Ook kan de behandeling bestaan uit eerst een autologe transplantatie en enkele maanden later gevolgd door een allogene transplantatie.

Ondersteunende behandeling is heel belangrijk en bestaat uit antibiotica, bloedproducten, corticoïden, allopurinol en bisfosfonaten (om de botafbraak tegen te gaan).

Deze informatie werd laatst aangepast op woensdag 23 maart 2016 - 17:03
Auteur(s): Team hematologische kanker

Volg route 105 (oncologisch dagziekenhuis en consultaties)