Ziekte van von Willebrand
De ziekte van von Willebrand is een erfelijke bloedingsziekte die vaak voorkomt en meestal slechts lichte tot matige bloedingneiging veroorzaakt. Veel mensen hebben de ziekte van von Willebrand zonder dat ze het beseffen.
Slechts 1 op de 10 000 patiënten met de von Willebrandziekte krijgt te maken met ernstige bloedingsverschijnselen die een speciale behandeling vereisen. Zij worden gevolgd in het kader van de conventie ernstige hemofilie.
Wat zijn de oorzaken?
De von Willebrandfactor (vW-factor) is een stollingseiwit in het bloed. Het zorgt ervoor dat bij een bloeding de bloedplaatjes aan het defect in de vaatwand gaan kleven en zo de bloeding kunnen stoppen. Bij patiënten met de ziekte van von Willebrand werkt dit stollingseiwit niet zoals het hoort.
Wat zijn de symptomen?
Mensen die heel gemakkelijk blauwe plekken of moeilijk te stoppen neusbloedingen krijgen, of vrouwen die heel zwaar menstrueren, hebben mogelijk de ziekte van von Willebrand zonder dat ze het beseffen.
Komen deze problemen ook in uw familie voor? Dan komt u best even langs op de dienst hematologie en hemostase.
Hoe wordt de Ziekte van von Willebrand vastgesteld (diagnose) en behandeld?
De diagnose is niet gemakkelijk te stellen. De dienst hematologie is daarin gespecialiseerd en krijgt dan ook bloedstalen doorgestuurd vanuit het hele land. Om patiënten met ernstige bloedingen een goede levenskwaliteit en de beste toekomstkansen te geven, worden ze binnen het hemofiliecentrum van het UZA opgevolgd door een gespecialiseerd en multidisciplinair team.
Van diagnose tot opvolging
Diagnose
Bij de von Willebrandziekte is uw familiale geschiedenis erg belangrijk. Uw arts zal u in een eerste gesprek - naast de specifieke vragen over symptomen en bloedingen bij uzelf - ook vragen naar bloedingen bij uw ouders, grootouders en andere familieleden.
Daarna kunnen de laboranten aan de hand van stollingstesten uw bloedstolling controleren en het vW-factorgehalte meten.
Behandeling
- Er zijn bepaalde medicijnen die het afbreken van het fibrinenet rond een bloedklonter tegengaan, en dus zo voor een betere stolling zorgen.
- Andere geneesmiddelen stimuleren dan weer de aanmaak van de vW-factor.
- Ook hormonale behandelingen bij vrouwen kunnen helpen.
- Bij ernstige gevallen dient de arts vW-factor van gezonde personen toe.