Systemische Lupus Erythematodes
Wat is systemische lupus erythematodes (SLE) ?
Systemische lupus erythematodes (SLE) is een chronische auto-immuunziekte die aan verschillende organen ontstekingen veroorzaakt (vooral de huid, de gewrichten, het bloed, de nieren en het centraal zenuwstelsel).
- Chronisch betekent dat de aandoening lange tijd kan aanhouden.
- Auto-immuun betekent dat het een aandoening is van het immuunsysteem, dat in plaats van het lichaam te beschermen tegen bacteriën en virussen, de eigen lichaamsweefsels aanvalt.
De naam systemische lupus erythematodes stamt uit het begin van de twintigste eeuw:
- Systemisch betekent dat het veel organen van het lichaam aantast.
- Lupus komt van het Latijnse woord voor wolf en verwijst naar de kenmerkende vlinderachtige huiduitslag op het gezicht, die lijkt op de markeringen op het gezicht van een wolf.
- Erythematodes betekent rood in het Grieks en slaat op de roodheid van de huiduitslag.
Wat zijn de oorzaken?
SLE is een auto-immuunziekte. Dat betekent dat het immuunsysteem geen onderscheid kan maken tussen lichaamsvreemde stoffen en lichaamseigen weefsels en cellen, waardoor het de lichaamseigen componenten (bijvoorbeeld het gewrichtsvlies) aanvalt. Het resultaat is een auto-imuunreactie die ontstekingen aan specifieke organen veroorzaakt. De aangedane lichaamsdelen worden dan warm, rood, opgezwollen en soms zacht. Als de tekenen van de ontsteking lang aanhouden, zoals het geval kan zijn bij SLE, dan kan er weefselschade ontstaan en wordt de normale werking aangetast. Daarom richt de behandeling van SLE zich op het verminderen van de ontsteking.
Erfelijkheid en andere risicofactoren
Verschillende erfelijke risico's in combinatie met willekeurige (omgevings)factoren worden verantwoordelijk geacht voor deze abnormale immuunreactie.
SLE kan vaker voorkomen in de familie. Kinderen erven sommige, nu nog onbekende, genetische factoren van hun ouders die ervoor kunnen zorgen dat ze aanleg hebben om SLE te ontwikkelen. Dat betekent niet dat ze met zekerheid SLE zullen ontwikkelen, ze hebben er alleen een hogere kans op. Als bij de ene helft van een identieke tweeling SLE wordt vastgesteld, heeft de andere helft niet meer dan 50% kans om ook SLE te krijgen. Er zijn geen genetische tests of prenatale diagnostiek beschikbaar voor SLE.
Het is bekend dat SLE geactiveerd kan worden door verschillende factoren, waaronder hormoonschommelingen in de puberteit, stress en omgevingsfactoren zoals blootstelling aan de zon, virusinfecties en medicijnen (bijv. isoniazid, hydralazine, procaïnamide en epilepsiemedicatie).
Wat zijn de symptomen?
De ziekte kan langzaam ontstaan met nieuwe symptomen die in de loop van meerdere weken, maanden of zelfs jaren verschijnen.
Niet specifieke klachten, zoals vermoeidheid en algemene malaise zijn de meest voorkomende symptomen van SLE bij kinderen. Vele kinderen met SLE hebben intermittent of continu koorts, gewichtsverlies en verminderde eetlust.
In de loop van de tijd ontwikkelen veel kinderen specifiekere symptomen die veroorzaakt worden doordat één of meerdere organen zijn aangetast.
- Aantasting van de huid en slijmvliezen: verschillende types huiduitslag, lichtgevoeligheid (waarbij blootstelling aan zonlicht de huiduitslag uitlokt) of zweren in de neus of mond;
- De typische vlinderachtige huiduitslag rondom de neus en wangen (bij een derde tot de helft van de kinderen met SLE);
- Toegenomen haaruitval (alopecia) wordt soms ook gezien;
- De handen worden rood, wit en blauw als ze aan kou worden blootgesteld (verschijnsel van Raynaud);
- Opgezwollen en stijve gewrichten;
- Spierpijn;
- Anemie;
- Gemakkelijk ontstaan van blauwe plekken, hoofdpijn, epileptische aanvallen en pijn op de borst;
- Bij de meeste kinderen met SLE zijn de nieren tot op bepaalde hoogte aangetast; dit bepaalt ook grotendeels de prognose van de ziekte op lange termijn. De meest voorkomende symptomen van aantasting van de nieren zijn hoge bloeddruk, eiwit en bloed in de urine, en opgezwollen voeten, benen en oogleden.
Hoe wordt SLE vastgesteld (diagnose) en behandeld?
Multidisciplinaire aanpak
Diagnose
De diagnose van SLE wordt gesteld op basis van:
- de symptomen (zoals pijn) en ziekteverschijnselen (zoals koorts)
- de onderzoeksresultaten van bloed en urine
- het uitsluiten van andere ziekten
Niet alle symptomen en ziekteverschijnselen zijn altijd aanwezig en daarom is het moeilijk om snel de diagnose SLE te stellen. Om SLE te onderscheiden van andere ziekten, hebben artsen van de ‘American College of Rheumatology’ een lijst van 11 criteria opgesteld die, in combinatie, wijzen op SLE.
Anti-nucleaire antilichamen (ANA)
In het bloed van bijna elke SLE-patiënt worden anti-nucleaire antilichamen (ANA) gevonden. Een positieve ANA-test is echter op zich geen bewijs voor het bestaan van SLE, aangezien de test ook positief kan zijn bij andere ziekten en zelfs zwakpositief kan zijn bij ongeveer 5 procent van de gezonde kinderen.
Behandeling
Op dit moment is er nog geen specifieke medicatie om SLE volledig te genezen. De behandeling van SLE is er vooral op gericht om de symptomen onder controle te houden en om complicaties van de ziekte, zoals permanente schade aan organen en weefsels, te voorkomen.
Als SLE net gediagnosticeerd wordt, is de ziekte vaak erg actief. In deze fase kunnen hoge doseringen van bepaalde medicaties nodig zijn om de ziekte onder controle te houden en orgaanbeschadigingen te voorkomen. Bij vele kinderen flakkert de SLE door de behandeling niet meer op en kan de ziekte in remissie gaan, waarbij weinig of geen behandeling meer nodig is.
- NSAID's zoals ibuprofen of naproxen worden gebruikt om de pijn van de artritis tegen te gaan.
- Antimalaria geneesmiddelen zoals hydroxychloroquine, zijn heel nuttig bij de behandeling van zonlichtgevoelige huiduitslag, zoals de schijfvormige (discoide) of de subacute vormen van SLE huiduitslag. Het kan maanden duren voordat deze geneesmiddelen effect hebben. Als ze vroeg toegediend worden, lijken ze ook de opflakkeringen van de ziekte te verminderen, verbeteren ze de controle van de nieraandoening en beschermen ze ook de andere orgaansystemen tegen schade.
- Corticosteroïden, zoals prednison en prednisolon, worden gebruikt om ontstekingen te remmen en de activiteit van het immuunsysteem te onderdrukken. Ze vormen een belangrijke therapie bij SLE.
- Niet-biologische ziekteveranderende geneesmiddelen (DMARD's), zoals azathioprine, methotrexaat, mycofenolaat mofetil en cyclofosfamide, werken op een andere manier dan corticosteroïdgeneesmiddelen en onderdrukken de ontsteking. Biologische DMARD's (vaak gewoon biologische geneesmiddelen genoemd) zijn middelen die de productie van antilichamen of de werking van een bepaald molecuul blokkeren. Een van deze geneesmiddelen is rituximab, dat vooral gebruikt wordt wanneer de ziekte met de standaardbehandeling niet onder controle gehouden kan worden.
Meer info?
- Website PRINTO (ook bron voor bovenstaande tekst)
- Ouders van ReumaKinderen en –Adolscenten (ORKA)
