Sclerodermie
Wat is sclerodermie?
Sclerodermie is een zeldzame ziekte waarbij het bindweefsel in de huid, gewrichten, spieren en organen ontsteekt, stugger wordt en verhardt.
De ziekte treft naar schatting ieder jaar minder dan 3 op de 100.000 personen.
Welke vormen bestaan er?
Er zijn twee verschillende types sclerodermie: lokale sclerodermie en systemische sclerodermie.
- Bij lokale sclerodermie (meest voorkomende vorm) zijn vooral de huid en onderliggende weefsels aangetast. Ook oog- en gewrichtsontsteking kunnen optreden bij lokale sclerodermie.
- Bij systemische sclerodermie (slechts 10%) zijn de huid, spieren, gewrichten en inwendige organen (bv. darmen, longen, hart, nieren…) aangetast.
Wat zijn de oorzaken?
Sclerodermie is een auto-immuunziekte, wat betekent dat het immuunsysteem geen onderscheid kan maken tussen lichaamsvreemde en lichaamseigen stoffen. Het immuunsysteem valt de lichaamseigen stoffen (bijvoorbeeld het gewrichtsvlies) aan, wat ontstekingen veroorzaakt. De ontsteking zorgt dan voor zwelling, warmte en overproductie van littekenweefsel.
Wat zijn de symptomen?
Lokale sclerodermie
- Begint vaak als een rode vlek, die warm aanvoelt
- Nadien wordt de plek harder en verandert ze van kleur (ivoorkleurig met een lilakleurige ring)
- In de loop van de tijd kan ze donkerder maar ook lichter worden.
Systemische sclerodermie
- De vroege symptomen zijn kleurveranderingen van de vingers en tenen bij temperatuursverandering (warm naar koud), zweertjes op de vingertoppen en verharde vingertoppen en tenen (met glans). De verharding kan zich verspreiden en in ernstige gevallen het hele lichaam aantasten.
- Nadien kunnen er verdere huidsveranderingen optreden en kunnen de interne organen aangetast worden.
Hoe wordt sclerodermie vastgesteld (diagnose) en behandeld?
VAN DIAGNOSE TOT OPVOLGING
Diagnose
- Bij lokale sclerodermie is de diagnose gebaseerd op de kenmerkende huidverschijnselen. Vaak wordt er een huidbiopt genomen om de diagnose te stellen.
- Bij systemische sclerodermie vormen de symptomen en een lichamelijk onderzoek de basis voor diagnose. Met laboratoriumonderzoek kunnen andere gelijkaardige aandoeningen uitgesloten worden en kan beoordeeld worden hoe actief de sclerodermie is.
Behandeling
Voor elke patiënt wordt een behandeling op maat uitgewerkt. Deze is erop gericht om de ontsteking onder controle te houden en de vorming van littekenweefsel te minimaliseren.
- Meestal bestaat de behandeling uit immuunonderdrukkende medicatie zoals corticosteroïden, methotrexaat of mycofenolaat. Als de longen of nieren aangetast zijn, kunnen prostaglandinen en cyclofosfamide gebruikt worden.
- Fysiotherapie en verzorging van de verharde huid zijn ook belangrijk.
- Huidcamouflage (cosmetica ) kan helpen de pigmentveranderingen, vooral op het gezicht, te camoufleren.
De duur van de behandeling verschilt per kind en hangt af van de ernst van de ziekte. De meeste kinderen blijven ten minste 1-2 jaar onder behandeling, maar sommige kinderen ook veel langer.
Medicatie
De behandeling bestaat vooral uit immuunonderdrukkende medicatie die de ontsteking remt:
- Corticosteroïden
- Methotrexaat
- Mycofenolaat mofetyl
- Cyclofosfamide
- Prostaglandinen
Fysiotherapie
Bij veel kinderen bestaat een belangrijk deel van de behandeling ook uit fysiotherapie. Daarmee kunnen problemen als spierzwakte en stijve gewrichten verholpen worden.
Opvolging
Regelmatige controles zijn belangrijk om de werking van de organen en het effect (en de mogelijke bijwerkingen) van de behandeling te controleren.
Meer info?
- Website PRINTO (ook bron voor bovenstaande tekst)
- Ouders van ReumaKinderen en –Adolscenten (ORKA)
