Schisis

Schisis is de medische term voor een aangeboren spleet in de lip, het kaakbeen of verhemelte. Kinderen die geboren worden met schisis kunnen terecht in het UZA voor een volledige behandeling. Via verschillende operaties is het mogelijk om het normaal functioneren van de mond, de kaak en het verhemelte te herstellen, net zoals het uiterlijk (met beperkte littekenvorming).

Prof. Nadjmi stelt per patiënt een individueel behandelingsplan op. Onder zijn leiding wordt de volledige behandeling uitgevoerd door het schisis-team van het UZA. 

Om de schisis-zorg optimaal te laten verlopen, is er een nauwe samenwerking tussen de verschillende diensten van het UZA en uw kinderarts.

Wat is schisis?

Schisis is een aangeboren afwijking in het gezicht. Het is de medische naam voor een opening (fissuur of spleet) in de bovenlip, neusbodem of ter hoogte van het verhemelte. Deze openingen kunnen apart maar ook samen voorkomen.

Wat zijn de verschillende types van schisis?

  • Cheilognathopalatoschisis: een splitsing van de lip, neusbodem en verhemelte (zacht of hard). Deze splitsing kan aan één kant (eenzijdig/unilateraal) of aan beide kanten (dubbelzijdig/bilateraal) voorkomen.
  • Cheiloschisis: een smalle inkeping ter hoogte van de lip.
  • Cheilognathoschisis: wanneer de inkeping ter hoogte van de lip zich uitbreidt naar de tandenboog.
  • Cheilopalatoschisis: wanneer de inkeping ter hoogte van de lip zich uitbreidt naar het verhemelte (zacht of hard).
  • Palatoschisis of schisis palatum: een splitsing van het hard of zacht verhemelte zonder enige aantasting van de lip of de neus.

Wat zijn de oorzaken van schisis?

Schisis is het resultaat van een niet volledige sluiting van de kiembladen tijdens de ontwikkeling van de foetus. Normaal gezien sluiten de kiembladen zich tijdens de zevende week van de zwangerschap. De oorzaak hiervoor is tot op heden onbekend. Volgens wetenschappers ligt de oorzaak in de meeste gevallen bij een foute interactie tussen genetische en omgevingsfactoren. Bij de meeste kinderen zal de oorzaak nooit ontdekt worden.

Wat verhoogt de kans op schisis?

Verschillende factoren kunnen het risico op het ontwikkelen van schisis verhogen.-

  • Familiale voorgeschiedenis: wanneer schisis voorkomt bij iemand in het gezin stijgt de kans bij een volgend kind met 4 à 5%
  • Ras: schisis komt het meeste voor bij Aziatische kinderen
  • Geslacht: schisis van de lip/verhemelte komt dubbel zoveel voor bij mannen, een geïsoleerde verhemeltespleet komt frequenter voor bij vrouwen
  • Blootstelling aan bepaalde stoffen tijdens de zwangerschap: roken, alcohol en de inname van bepaalde medicatie
  • Zwaarlijvigheid tijdens de zwangerschap

Wat zijn de symptomen van schisis

Schisis herkennen we aan een afwijkende verhouding van de bovenlip en van de neus. Vaak zien we ook een groeiverandering van de bovenkaak.

Wat zijn de meest voorkomende symptomen van schisis?

  • Een inadequaat slikpatroon met voedselverlies doorheen de neusholte
  • Nasale spraak
  • Terugkerende oorinfecties

Wanneer wordt de diagnose van schisis gesteld?

Meestal kan de diagnose van schisis gesteld worden met een prenatale echografie rond de 20ste week van de zwangerschap. Ons team bespreekt in dat geval samen met u het volledige behandelingstraject om u er zo goed mogelijk op voor te bereiden.

Soms kan men de diagnose pas stellen na de geboorte van het kind. Dit is het geval bij submucosale verhemelte schisis. Dit type van schisis wordt doorgaans op een latere leeftijd gediagnosticeerd, op basis van symptomen die zich pas tijdens de groei manifesteren.

Wat zijn de gevolgen van schisis?

Kinderen met schisis worden geconfronteerd met diverse moeilijkheden tijdens hun ontwikkeling, afhankelijk van het type schisis.

Eetmoeilijkheden

Eén van de eerste zorgen na de geboorte van de baby is voeding. Meestal is dit geen probleem bij schisis van de lip. Zowel borstvoeding als flesvoeding verloopt vlot. De standaard babyfles wordt vaak voorzien van een bredere speen.

Schisis van het verhemelte kan wel voor moeilijkheden zorgen, zowel bij borstvoeding als bij flesvoeding. De opening ter hoogte van het verhemelte verhindert de baby namelijk om goed te zuigen. Door deze verminderde zuigcapaciteit zal de baby sneller vermoeid raken en stoppen met eten nog voor hij voldaan is.

Tips om zelf te doen

Er bestaan verschillende flessoorten, zoals een Habermann-fles, om de voeding van baby’s met schisis te vergemakkelijken. Baby’s met schisis volgen de normale curve van gewichtstoename. Een voedingsbeurt mag niet langer dan 30 minuten duren. Meer tips en hulpmiddelen worden besproken tijdens de consultatie met uw arts.

Spraakmoeilijkheden

Het verhemelte speelt ook een cruciale rol in de spraakfunctie. We gebruiken zowel het hard als het zacht verhemelte voor de spraak. Bij schisis van het verhemelte (zacht of hard) zal het kind altijd moeilijkheden ervaren op het gebied van spreken. De sluiting van het verhemelte volgens het protocol van prof. Nadjmi resulteert in een excellente spraak. De spraakontwikkeling wordt steeds rond de leeftijd van 3,5 jaar geëxamineerd door prof. De Bodt, de logopedist van ons schisis-team.

Oorontstekingen en gehoorverlies

Baby’s met schisis van het verhemelte hebben vaak last van oorontstekingen die, zonder een goede behandeling, tot gehoorverlies kunnen leiden.

Normaal gezien is het middenoor via de buis van Eustachius verbonden met de achterzijde van de mond. Wanneer je slikt of geeuwt, trekken de spieren in het zacht verhemelte samen zodat er een luchtstroom tussen het middenoor en de mond ontstaat. Deze luchtstroom zorgt ervoor dat er geen drukverschil is tussen oor en mond. 

Een verschil in druk veroorzaakt tijdelijk gehoorverlies (middenooreffusie). Wanneer dit drukverschil aanhoudt, stapelt vocht zich op in het middenoor met ontstekingen tot gevolg. Dit is het geval bij schisis van het verhemelte, omdat de functie van de spieren in het verhemelte verstoord is. Wanneer deze oorontstekingen niet goed behandeld worden, kan dit leiden tot gehoorverlies.

Bij de meeste kinderen met schisis van het verhemelte worden oorbuisjes of trommelvliesbuisjes (diabolo’s) geplaatst ter preventie van oorontstekingen.

Tandheelkundige problemen

Wanneer de schisis ook de tandregio aantast, kunnen er enerzijds extra melktanden aanwezig zijn en anderzijds kan de laterale snijtand ontbreken. De tandontwikkeling wordt nauwgezet opgevolgd.

Behandeling van schisis in het UZA

Onze behandelingsfilosofie

De diagnose van schisis tijdens de zwangerschap kan hard aankomen. We kunnen schisis echter perfect behandelen. Via verschillende operaties is het mogelijk om het normaal functioneren van de mond, de kaak en het verhemelte te herstellen, net zoals het uiterlijk (met beperkte littekenvorming).

De volledige schisis-behandeling wordt door het UZA-team uitgevoerd onder coördinatie van prof. Nadjmi. Uw kindje krijgt op het juiste moment een afspraak bij de diverse specialisten van ons team. Ook uw eigen kinderarts wordt nauw betrokken.

Ons team van specialisten en omkadering:

  • Mond-, Kaak- en Aangezichtschirurg (MKA)
  • Kinderarts
  • Neus-, Keel- en Oorarts (NKO)
  • Orthodontist
  • Audioloog
  • Logopedist
  • Geneticus
  • Sociaal assistente
  • Verpleegkundige
  • Coördinerend secretariaat

Het ultieme doel bij de behandeling van kinderen met schisis is om hen een zo normaal mogelijk uiterlijk, een normale functie en spraak te bezorgen rond de leeftijd van 6 jaar (voor de aanvang van de lagere school).

De operaties zijn gericht op elk type van schisis. Ze corrigeren niet alleen het defect, maar verzekeren een normale functie en verdere groei.

We passen het volgende principe toe:

  • Stap voor stap correctie
  • Enkel de noodzakelijke correcties voorzien
  • De natuur een handje laten helpen

Pas dan gaan we over naar de volgende stap in de behandeling. Op deze manier beperken we vorming van littekenweefsel, wat de verdere groei zou kunnen belemmeren.

Hoe verloopt de behandeling?

Prenatale consultatie

Wanneer de diagnose van schisis tijdens de zwangerschap gesteld wordt dankzij een prenatale echografie, leggen we de eerste consultatie meestal nog voor de geboorte vast. Tijdens deze consultatie bespreken we uitvoerig de behandelingsmogelijkheden en –momenten.

Consultaties na de geboorte (0-1 maanden)

Kort na de geboorte is er een consultatie bij de chirurg, prof. Nadjmi, om de uitgebreidheid van de schisis te beoordelen en zo het behandelingsplan, individueel op maat van uw kind, definitief op te stellen. 

U krijgt ook een afspraak bij de logopedist voor advies en informatie over aangepaste voeding.

Voorbereiding op de eerste ingreep (1-2 maanden)

De eerste operatie gebeurt meestal rond de leeftijd van 3 maanden. Om uw kind hier zo goed mogelijk op voor te bereiden, voorzien we een consultatie bij de anesthesist en de NKO-arts.

Functionele lipsluiting: 3 maanden

Rond de leeftijd van 3 maanden voeren we de eerste ingreep uit: een functionele lipsluiting (lipadhesie). Dit is een relatief simpele en korte procedure. Via een aantal kleine insneden (incisies) worden de liphelften met elkaar verbonden om een deel van de lipfunctie te herstellen. Zo wordt de schisis-spleet en de spleet op de tandkam kleiner. Hierdoor verloopt de definitieve lipsluiting drie maanden later gemakkelijker met een beter esthetisch resultaat als gevolg.

Na de ingreep

  • Uw kindje blijft 1 nacht in het ziekenhuis. U krijgt instructies rond voeding en wondzorg. 

Opvolging

  • Opvolging MKA: 1tot 2 weken na de operatie maken we een afdruk van het verhemelte. Uw kind wordt opgenomen via daghospitalisatie en de afdruk gebeurt in de operatiezaal onder lichte verdoving. Op basis van de afdruk maakt het tandtechnisch labo een verhemelteplaatje dat uw kindje dag en nacht moet dragen. Het plaatje helpt om de tandbogen mooi op één rij te plaatsen en zo de schisisspleet tussen de tandkammen te verkleinen. Op de MKA-consultatie passen we het verhemelteplaatje elke 2 à 3 weken aan.
  • Consultatie NKO-arts: voorbereiding op tweede ingreep en controle oren
  • Opvolging logopedist: als voedingsproblemen aanhouden, kan u rekenen op ons logopedisch team om jullie bij te staan voor advies.

Definitieve lip- en neuscorrectie volgens de techniek van prof. Nadjmi: 6 maanden

Drie maanden na de lipadhesie (wanneer de baby 6 maanden oud is) voeren we een definitieve lipsluiting uit volgens de techniek van prof. Nadjmi. Hierbij vormt hij een cupidoboog (boog in midden van bovenlip) en sluit hij de schisis verder met vorming van littekenweefsel binnen de normale structuur van de lip. De symmetrie van de neusopeningen en de neustip wordt ook hersteld. Aan het einde van de ingreep wordt een siliconen neusstukje en beschermboogje aangebracht. De NKO-arts controleert ook de oren en plaatst zo nodig diabolo’s indien er tekens zijn van middenooreffusie met weerslag op het gehoor.

Na de ingreep

  • Uw kindje blijft 1 nacht in het ziekenhuis. U krijgt instructies rond voeding en wondzorg. 
  • Exact 1 week na de operatie verwijderen we de draadjes. Uw kind wordt hiervoor opgenomen via daghospitalisatie en het verwijderen gebeurt in de operatiezaal onder lichte verdoving. 

Opvolging

  • Opvolging MKA: 2 weken na het verwijderen van de draadjes voor een controle.
  • Opvolging NKO en Medische Genetica: opvolging van de oortjes. De klinisch geneticus is ook op deze raadpleging voor genetisch advies.

Sluiten van zacht verhemelte volgens de techniek van prof. Nadjmi: 9 maanden

Rond de leeftijd van 9 maanden wordt het zacht verhemelte definitief gesloten volgens een speciale techniek ontwikkeld door prof. Nadjmi. De reconstructie van het zacht verhemelte is essentieel voor de spraakontwikkeling en voor de functie van het middenoor. De slikspieren van het verhemelte zorgen namelijk voor een goede afvoer van het natuurlijk aangemaakte vocht in het middenoor.

Het verhemelte krijgt een normale vorm en structuur, en wordt ook verlengd, wat voor een betere functie zorgt. Tegenwoordig gebruiken we een ‘robotic’ geassisteerde techniek (robot) voor de reconstructie van de verhemeltespieren. Het UZA is het enige ziekenhuis ter wereld dat robotchirurgie gebruikt om het verhemelte te sluiten.

Na de ingreep

  • Uw kindje blijft na de operatie meestal 1 tot 3 nachten in het ziekenhuis. Tijdens de eerste 24 uur krijgt uw kindje voeding toegediend via een neussonde. Daarna krijgt hij gedurende 10 dagen enkel vloeibare voeding. Uw kindje mag naar huis zodra flesvoeding terug gebruikt kan worden. Op het moment van ontslag krijgt u meer instructies en een voorschrift met medicatie.

Opvolging

  • Opvolging MKA: 2 weken na de operatie
  • Opvolging NKO: de arts controleert de oren en bekijkt of eerder geplaatste diabolo's nog functioneel zijn. Uw kindje zal vanaf nu jaarlijks een audiometrische controle ondergaan.

Sluiten van hard verhemelte: 18-24 maanden

Met het sluiten van het hard verhemelte wachten we tot de leeftijd van 18 maanden. Na het sluiten van de lip en het zacht verhemelte, verkleint meestal de breedte van de schisis-spleet tussen de twee harde verhemeltehelften voor 70 tot 80%. Hierdoor kan de chirurg het hard verhemelte sluiten in 2 lagen, zonder al te veel littekens achter te laten. Te veel littekenvorming op het verhemelte kan de functie en de latere groei van de bovenkaak belemmeren. Ook de oortjes van uw kind worden opnieuw nagekeken.

Na de ingreep

  • Uw kindje blijft na de operatie 1 nacht in het ziekenhuis. De peuter krijgt de eerste 7 dagen vloeibare voeding toegediend. Op het moment van ontslag krijgt u meer instructies en een voorschrift met medicatie.

Opvolging:

  • Opvolging MKA: 2 weken na de operatie
  • Opvolging NKO: jaarlijkse audiometrische controle

Consultatie tandproblematiek en verdere opvolging: 24 - 36 maanden

Tussen de leeftijd van 24-36 maanden:

  • volgen we de verdere genezing van de lip en het verhemelte op. 
  • krijgt u uitleg over tandproblematiek en bijhorende mondverzorging, en voedingsadvies.
  • vindt de jaarlijkse audiometrische controle plaats. 

Opvolging: 3 jaar

Rond de leeftijd van 3 jaar komt u op verschillende consultaties:

  • Opvolging MKA: we volgen de groei van de kaken en de beweeglijkheid van het zachte verhemelte op
  • Opvolging logopedie: uitgebreide evaluatie van spraak en taal (eventueel start logische behandeling)
  • Opvolging tandheelkunde: jaarlijkse consultatie
  • Opvolging NKO: jaarlijkse audiometrische controle

Opvolging: 4 jaar

  • Opvolging MKA: controleraadpleging, logopedische evaluatie en opvolging ontwikkeling van kaak- en tandenboog
  • Opvolging logopedie: opvolging van de evolutie van uw kind in geval van logopedische behandeling
  • Opvolging tandheelkunde: jaarlijkse consultatie
  • Opvolging NKO: jaarlijkse audiometrische controle

Reconstructie kaakspleet: 5 jaar

Rond de leeftijd van 5 à 6 jaar reconstrueren we de spleet ter hoogte van de kaak met behulp van bot uit de linker heupkam.

Vóór de reconstructie gaat u samen met uw kindje op consultatie bij de anesthesist en de dienst MKA. Op MKA nemen ze een ConeBeam CT-scan om de kaakspleet op botniveau in beeld te brengen. Ze nemen ook een 3D foto en klinische foto's om de evolutie van de groei van het gelaat op te volgen. 

Tijdens de ingreep wordt het bot met een klein sneetje (15 tot 20 mm) uit de heupkam gehaald. Ook de neusbodem en de tandboog worden hersteld en de oortjes nagekeken.

Na de ingreep

  • Naargelang het herstel kan uw kindje meestal de eerste dag na de operatie naar huis. We raden de eerste 10 tot 14 dagen na de ingreep vloeibare tot zachte voeding aan (bij dubbelzijdige schisis tot 4 weken na de ingreep).

Opvolging

  • Opvolging MKA: 1 week na de ingreep en 3 weken na de ingreep. Mogelijks ook een ConeBeam CT-scan bij controle 3 maanden na de ingreep. Hierbij herhalen we ook de 3D beeldopname van het hoofd- en halsgebied.
  • Opvolging NKO: jaarlijkse audiometrische controle
  • Opvolging tandheelkunde/orthodontie: jaarlijkse controle

Opvolging: 6 jaar

  • Opvolging MKA: ConeBeam CT-scan ter controle van de ingreep. Hierbij maken we een 3D beeldopname van het hoofd- en halsgebied.
  • Opvolging NKO: jaarlijkse audiometrische controle
  • Opvolging logopedie: evaluatie logopedist
  • Opvolging tandheelkunde/orthodontie: jaarlijkse controle

Opvolging: 7 jaar

  • Opvolging chirurgie: uw behandelend MKA-chirurg bespreekt met u de mogelijkheid tot secundaire correcties en/of kaakchirurgie op latere leeftijd
  • Opvolging tandheelkunde/orthodontie: jaarlijkse controle

Meer in het UZA

Wilt u meer weten over de behandeling van schisis in het UZA? Lees onze brochure.

Wilt u meer weten over schisis?

U kunt terecht op de website van VAGA (Vereniging voor Aangeboren Gelaatsafwijkingen) voor meer informatie en ondersteuning.

Deze informatie werd laatst aangepast op vrijdag 23 augustus 2019 - 15:08
Auteur(s): Team