Cerebrale vasculitis
Cerebrale vasculitis is een auto-immuunziekte waarbij de eigen immuniteit de bloedvaten in het brein aanvalt waardoor deze ontsteken en littekens ter hoogte van het hersenweefsel kunnen veroorzaken.
Cerebrale vasculitis kan voorkomen als een geïsoleerde ziekte (primaire angiitis van het centraal zenuwstelsel - PACNS) of het gevolg zijn van een andere (systeem)ziekte (secundaire vasculitis). Deze ziekten kunnen worden onderverdeeld in zij die de grote, middelgrote en/of kleine bloedvaten aantasten.
Hoe vaak komt cerebrale vasculitis voor?
Cerebrale vasculitis is een zeldzame ziekte die voorkomt bij 5–30/100.000 personen in Europa. Hoe vaak de ziekte exact voorkomt in België is niet goed gedocumenteerd. Het is evenwel de meest voorkomende vorm van vasculitis (bloedvatontsteking) boven de leeftijd van 50 jaar.
Wat zijn de oorzaken?
Voor de primaire vorm (PACNS) zijn er voorlopig geen oorzaken of risicofactoren gekend.
De secundaire vormen kunnen optreden als complicatie bij systeemziekten zoals:
Wat zijn de symptomen?
De meest voorkomende symptomen zijn deze van een beroerte:
- plots functieverlies in het zenuwstelsel, zoals een verlamming, spraakproblemen, zichtverlies)
- hoofdpijn
- snel progressieve veranderingen in de mentale of karakteriële toestand of het bewustzijn (encefalopathie).
Deze klachten worden veroorzaakt door lokaal zuurstoftekort in het brein ten gevolge van de bloedvatontsteking. Er kan bijkomende schade optreden ter hoogte van het ruggenmerg. De plaats en uitgebreidheid van de schade bepaalt de klachten.
Hoe wordt cerebrale vasculitis vastgesteld (diagnose) en behandeld?
Multidisciplinaire aanpak
Diagnose
Er bestaan ernstige infecties in het zenuwstelsel die een gelijkaardig beeld kunnen veroorzaken. Dit dient steeds te worden uitgesloten alvorens een gerichte behandeling kan worden gestart.
De diagnose wordt vermoed op basis van de combinatie van focale neurologische uitval (beroerte) en mentale tekenen (encefalopathie), al dan niet in aanwezigheid van hoofdpijn, waarbij een snel progressieve achteruitgang wordt gezien. Met MRI technieken en/of een klassieke angiografie kunnen de ontstoken bloedvaten in de hersenen in beeld worden gebracht. Met behulp van een fluo-angiografie op oogheelkunde kunnen hiervan bij aantasting van de kleine bloedvaten tekenen worden gezien aan de binnenzijde van het oog.
Een bloedafname en lumbaal punctie (ruggenprik) kunnen helpen een onderscheid te maken tussen een auto-immune vasculitis en een infectieuze vasculitis. Met verdere testen in het bloed, een CT-scan van de longen, een PET-CT scan van het lichaam en eventueel een biopsie kunnen we een onderliggende systeemziekte opsporen.
Behandeling
Primaire cerebrale vasculitis
De behandeling van een primaire cerebrale vasculitis steunt in de eerste plaats op een snelle ziekenhuisopname en start van immuunonderdrukkende medicatie, type corticosteroïden en cyclofosfamide (of rituximab).
In functie van het effect en de evolutie kan nadien aanvullend een onderhoudsbehandeling worden gestart met methotrexaat, azathioprine of mycofenolaat mofetil om nieuwe opstoten te voorkomen.
Secundaire cerebrale vasculitis
De behandeling van de secundaire vormen hangt af van de onderliggende systeemziekte, maar steunt ook op immuunonderdrukkende medicatie.
Opvolging
Opvolging van het effect van de behandeling gebeurt hoofdzakelijk op de consultatie neurologie en met herhaling van de fluo-angiografie en MRI hersenen. Bij een onderliggende systeemziekte aanvullend bij de desbetreffende discipline.
Vooruitzichten
Hoe sneller de behandeling wordt opgestart, hoe beter de vooruitzichten. Bij tijdige start van de behandeling wordt de mortaliteit (kans op overlijden) op 10% geschat, met ca. 30% kans op terugval. Ongeveer 80% van de tijdig behandelde patiënten heeft nadien geen of beperkte klachten. Wanneer klachten aanhouden, gaat het meestal om problemen met het geheugen, concentratie of vermoeidheid.
Vaak is evenwel revalidatie nodig in een revalidatiecentrum. De kans hierop en op het hebben van een blijvende handicap hangt af van de snelheid van de start van de behandeling en de uitgebreidheid van de schade.
