Coronavirus COVID-19

Informatie voor patiënten en bezoekers
Meer details Meer details

ANCA-geassocieerde vasculitis

ANCA-geassocieerde vasculitis is een zeldzame auto-immuunziekte waarbij de kleine bloedvaten in verschillende organen ontstoken raken. De ziekte treft jaarlijks ongeveer 1 à 3 mensen per 100.000.

Er zijn verschillende vormen:

  • Granulomatosis met polyangiitis of GPA (vroegere naam: ziekte van Wegener)
  • Microscopische poly-angiitis of MPA
  • Eosinofiele granulomatosis met polyangiitis of EGPA (vroegere naam: Churg-Strauss syndroom). Deze vorm is bijzonder zeldzaam en heeft veel aparte kenmerken.

Wat zijn de oorzaken?

ANCA-geassocieerde vasculitis is een auto-immuunziekte. Ze ontstaat doordat het eigen immuunsysteem (afweersysteem) antilichamen aanmaakt en zo de eigen organen aanvalt. Bij patiënten met ANCA-geassocieerde vasculitis zijn het de zogeheten ‘ANCA’ antilichamen die de ontsteking van de kleine bloedvaten veroorzaken.

De ziekte kan op enkele leeftijd ontstaan. De oorzaak is nog grotendeels onbekend.

Wat zijn de symptomen?

De symptomen kunnen heel uiteenlopend zijn en hangen af van de organen die worden aangetast. De longen, het neus-keel-oor gebied, de nieren en de ogen zijn de organen die het vaakst worden aangetast, maar ook op heel veel andere plaatsen in orgaanaantasting mogelijk.

Enkele van de meest voorkomende klachten:

  • Algemene symptomen: vermoeidheid, een ziek gevoel, koorts, vermagering
  • Bij longaantasting: hoesten, kortademigheid, bloed ophoesten
  • Bij aantasting van het neus-keel en oorgebied: sinusitis, bloederige neusloop, gehoorverlies, heesheid
  • Bij nieraantasting: nieraantasting kan onopgemerkt ontstaan en moet vastgesteld worden via bloed- en urinetests.
  • Bij oogaantasting: pijn of roodheid van het oog, wazig zicht
  • Andere: huiduitslag, gewrichtsontsteking, buikklachten,...

Hoe wordt de ziekte vastgesteld (diagnose) en behandeld?

Diagnose, behandeling en opvolging

Diagnose

  • Met bloedonderzoek gaan we de aanwezigheid van bepaalde antilichamen, de zogenaamde ANCA’s, na.
  • Met een combinatie van verschillende onderzoeken gaan we de beschadiging van de organen na: urineonderzoek, röntgenonderzoek van de longen…
  • Soms is ook een weefselonderzoek (biopsie) van een of meerdere aangetaste organen nodig (bijvoorbeeld een nierbiopsie).

Behandeling en opvolging

ANCA geassocieerde vasculitis is een ernstige aandoening die zonder behandeling meestal leidt tot ernstige orgaanaantasting en overlijden. Daarom is een krachtige behandeling nodig. Deze behandeling bestaat uit geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva), zoals corticosteroiden, cyclofosfamide, rituximab, azathioprine en mycophenolaat.

Dankzij de krachtige medicijnen kunnen we de ziekte meestal onder controle brengen. Een jarenlange behandeling en opvolging blijven echter wel noodzakelijk. De ziekte kan namelijk bij sommige patiënten terug opflakkeren. Ook moeten we eventuele bijwerkingen van de behandeling goed opvolgen. Bij welke arts(en) de opvolging gebeurt, hangt af van de organen die aangetast zijn.

Deze informatie werd laatst aangepast op woensdag 16 september 2020 - 16:09
Auteur(s): Team