Aangeboren longafwijkingen: CPAM en longsekwesters (BPS)
Wat zijn CPAM en longsekwesters?
CPAM en longsekwesters zijn aangeboren longaandoeningen. Bij aangeboren longaandoeningen is er tijdens de zwangerschap iets misgelopen met de ontwikkeling van de longen.
CPAM of congenital pulmonary airway malformation
CPAM is de meest voorkomende - maar nog steeds zeldzame - aangeboren longafwijking. Ze komt voor bij minder dan 1 op de 8.000 pasgeborenen. Bij CPAM zitten er holtes (cysten) in het longweefsel, die gevuld kunnen zijn met vocht of verhard weefsel. Hierdoor kunnen de longen zich soms niet goed ontwikkelen.
Longsekwesters (bronchopulmonary sequestration of BPS)
Longsekwesters komen minder vaak voor. Het zijn ook aangeboren longafwijkingen maar met een eigen bloedvoorziening.
Wat zijn de oorzaken?
Bij CPAM en longsekwesters loopt er tijdens de zwangerschap iets mis met de aanleg van de longen. Er is weinig gekend over de exacte oorzaak en de risicofactoren. Zowel CPAM als longsekwesters lijken niet erfelijk te zijn.
Wat zijn de symptomen?
Er zijn niet altijd symptomen. Als ze er toch zijn, kunnen ze variëren van ademnood over terugkerende infecties of een klaplong (pneumothorax).
Over het algemeen gaan CPAM en longsekwesters gepaard met een uitstekende overleving op korte en lange termijn.
Hoe worden CPAM en longsekwesters vastgesteld (diagnose) en behandeld?
Van diagnose tot behandeling
Diagnose: beeldvorming
Meestal wordt de diagnose tijdens de zwangerschap al gesteld met de prenatale echografische screening. Bij grote afwijkingen worden reeds voor de geboorte een MRI uitgevoerd. Indien de diagnose na de geboorte wordt gesteld, gebeurt meestal een CT-scan om de aandoening goed in kaart te brengen. Een longsekwester wordt vaak verward met een longontsteking of atelectase maar ze verdwijnt niet, heeft typische karakteristieken en een eigen bloedvoorziening, dikwijls vanuit de aorta.
Behandeling: chirurgie
Na de noodzakelijke beeldvorming kom je op afspraak bij thorax en vaatheelkunde, waar we de mogelijkheid tot chirurgie bespreken. Hierbij zal het afwijkende stuk longweefsel chirurgisch verwijderd worden. We streven hierbij altijd naar een minimaal invasieve oplossing (thoracoscopie: VATS, RATS). Het type heelkunde, het verloop van de hospitalisatie en de mogelijke verwikkelingen worden allemaal besproken.
Bij vroegtijdige diagnose en behandeling is er minder kans op terugkerende longontstekeningen en kan het overgebleven longweefsel ook ten dele voor het verwijderde longweefsel compenseren.
Bij wie kom ik terecht?
CPAM en longsekwesters worden multidisciplinair behandeld.
- Pediaters (kinderartsen)
- Thoraxchirurgen (dienst thorax-en Vaatheelkunde)
- Gynaecologen en neonatologen (als de afwijking wordt vastgesteld alvorens de geboorte)
- Longartsen (als de afwijking pas gevonden wordt op volwassen leeftijd)
