Stollingsziekten

Stollingsziekten

Datum: 
23/10/2008

Hemofilie

Grof gesteld zijn er twee soorten stollingsziekten: degene waarbij het bloed te weinig stolt, en degene waarbij het bloed te snel stolt.

'Binnen de eerste soort is hemofilie het bekendst', zegt prof. dr. Alain Gadisseur van de dienst hematologie. 'Nochtans zijn er in België vermoedelijk maar zo'n duizend hemofiliepatiënten. Omdat weinig artsen de ziekte goed kennen, wordt de expertise hierrond in een beperkt aantal centra gebundeld, waaronder de hemostase-eenheid (letterlijk bloedstelpingseenheid) van het UZA.'

Hemofiliepatiënten hebben een tekort aan een specifieke stollingsfactor in het bloed, factor VIII of IX genoemd, waardoor ze snel bloeden. Bij de meest ernstige vormen gebeurt dat spontaan, bij mildere vormen na een val of bij een operatie. De ziekte treft bijna uitsluitend jongens.

Gadisseur 'Vandaag kunnen we de ontbrekende stollingsfactor toedienen. Bij de milde vormen moet dat alleen bij een bloeding. Patiënten met ernstige hemofilie dienen zichzelf drie keer per week preventief een injectie toe. Sinds deze therapie op punt staat, is het aantal ziekenhuisopnames en sterfgevallen bij jonge hemofiliepatiënten niet hoger dan gemiddeld. Als ze geopereerd worden, gebeurt dat wel het best in een gespecialiseerd ziekenhuis, zodat de nodige voorzorgen genomen kunnen worden. Oudere hemofiliepatiënten, die de nieuwe behandeling niet van in het begin gekregen hebben, kampen vaak met ernstige gewrichtsproblemen als een gevolg van de vele bloedingen in het verleden.'

Tot 1990 waren ook onveilige bloedproducten een groot probleem. Van de patiënten die in die periode behandeld werden, raakte bijna iedereen besmet met hepatitis C en 12 procent met hiv. Sindsdien zijn de nodige maatregelen getroffen en horen deze besmettingen tot het verleden.

Ziekte van von Willebrand

Een bloedingsziekte die minder bekend is maar veel vaker voorkomt, is de ziekte van von Willebrand. Het gaat om een erfelijke kwaal die in veel vormen bestaat, van heel mild tot uitermate ernstig.
Gadisseur: 'Bij mensen die heel gemakkelijk blauwe plekken of moeilijk te stoppen neusbloedingen krijgen, of vrouwen die heel heftig menstrueren, is het altijd mogelijk dat ze de ziekte hebben. Zeker als die problemen vaker in de familie voorkomen. Velen weten niet dat ze de aandoening hebben. Zij riskeren bij een ingreep ernstige bloedingen te krijgen. Daarom is het belangrijk dat de ziekte wordt opgespoord, zodat er bij operaties de nodige medicatie gegeven kan worden. Patiënten moeten altijd een kaartje bij zich hebben voor het geval ze bijvoorbeeld na een ongeval bewusteloos op een spoed belanden.'

Trombofilie

Aan de andere kant van het spectrum heb je patiënten met trombofilie. Door aangeboren stollingsafwijkingen hebben zij een hoog risico op tromboses.

'Zeker als iemand heel jong een trombose krijgt, is een stollingsonderzoek noodzakelijk. Bij patiënten met trombofilie kunnen we op basis van testen het risico op een trombose inschatten. Afhankelijk daarvan stellen we een behandeling met antistollingsmedicatie voor, tijdelijk of - vandaag nog zelden - levenslang', zegt Gadisseur.

Ook patiënten bij wie de aandoening moeilijk te controleren is, kunnen bij de dienst hematologie terecht voor een oppuntstelling van hun therapie.


Hemostase-eenheid

Patiënten met een stollingsziekte zijn voor advies of behandeling het best af in een hemostase-eenheid, waar de nodige infrastructuur en middelen aanwezig zijn.

'De multidisciplinaire consultatie, waar patiënten hun medisch probleem met verschillende specialisten tegelijk kunnen bespreken, wordt erg gewaardeerd', weet prof. dr. Wilfried Schroyens, adjunct diensthoofd hematologie.

Gadisseur: 'Binnen onze eenheid hebben we sinds kort een gespecialiseerde laborante die specifieke tests kan uitvoeren, binnen een kort tijdsbestek. We doen ook veel research naar stollingsziekten.'

Een grote steun voor patiënten is de hemostaseverpleegkundige Marry Bonnecroy, bij wie ze altijd terecht kunnen met vragen of voor opleiding. Ze leert mensen bijvoorbeeld hoe ze zichzelf of hun kinderen injecties kunnen toedienen.

'Hierdoor hebben we een lage drempel. Bij problemen contacteren mensen mij vaak als eerste, waarna ik indien nodig de arts laat terugbellen. Patiënten zijn duidelijk blij met deze service', zegt Bonnecroy.

Blijf op de hoogte van nieuws in het UZA via Twitter @uzanieuws en Facebook