Wat is Progressieve Supranucleaire Paralyse?

Progressieve Supranucleaire Paralyse (PSP) of de ziekte van Steele-Richardson-Olszewski is een aandoening waarbij hersencellen langzaam afsterven, met voornamelijk lichamelijke problemen als gevolg.

• Progressief betekent dat de ziekte verergert in de loop van de tijd.
• Supranucleair duidt op het deel van de hersenen waar de oorzaak van de aandoening ligt.
• Paralyse betekent verlamming. 

PSP komt meestal voor tussen 45 en 75 jaar. Het is een zeldzame aandoening die ongeveer 384 personen in Vlaanderen treft. In België krijgen jaarlijks iets meer dan 5 personen per 100.000 de aandoening. Daarmee komt PSP zo’n 25 keer minder voor dan de ziekte van Parkinson.

Wat zijn de symptomen? 

PSP is een vorm van parkinsonisme. De aandoening heeft gelijkenissen met de ziekte van Parkinson maar tegelijk ook enkele belangrijke verschillen.

• Net zoals bij Parkinson zijn er lichamelijke problemen, zoals traag bewegen (bradykinesie), spierstijfheid en evenwichtsstoornissen. 
• Patiënten met PSP hebben ook last van oogbewegingsproblemen (blikverlamming) en stemmings- en gedragstoornissen zoals impulsiviteit en imitatiegedrag. Door deze bijkomende, kenmerkende symptomen behoort PSP tot de ‘parkinson-plus’ syndromen. 

Soorten PSP

Er zijn twee types PSP:

• het richardsonsyndroom
• het PSP-parkinsonisme

Patiënten met het richardsonsyndroom kunnen niet snel van houding veranderen (posturale instabiliteit), hebben moeite met neer- of opwaarts kijken (verticale blikverlamming) en ondervinden last van evenwichtsproblemen en verstandelijke stoornissen (cognitieve dysfunctie).

Bij PSP-parkinsonsime treden klachten als beven, trage bewegingen (bradykinesie) en stijfheid (rigiditeit) op. Patiënten met PSP-parkinsonisme zijn gebaat met het geneesmiddel Levodopa en hebben betere vooruitzichten. 

Wat zijn de oorzaken? 

De oorzaak van PSP is niet precies bekend. Sommige mensen leggen zelf de link met gebeurtenissen in het verleden, maar dit is niet bewezen. Wel is duidelijk dat een genetische factor een rol speelt.

Het is niet duidelijk of PSP erfelijk is. Meestal treedt de ziekte maar eenmalig in een familie op.

Hoe wordt PSP vastgesteld (diagnose) en behandeld?