Hemofilie A en B

Hemofiliepatiënten hebben een tekort aan een specifiek stollingseiwit in het bloed, waardoor ze snel bloeden. Bij hemofilie A is het een tekort aan factor VIII en bij hemofilie B is het factor IX. Bij de meest ernstige vormen gebeurt dat spontaan, bij mildere vormen na een val of bij een operatie. Patiënten met een ernstige vorm van hemofilie worden opgevolgd in het kader van de conventie hemofilie. 

Oorzaken van hemofilie A en B

Hemofilie is een aangeboren afwijking en wordt over het algemeen veroorzaakt door een mutatie in een gen van een van de stollingsfactoren VIII of IX. Hemofilie kent een geslachtsgebonden recessieve overerving. De ziekte treft dan ook bijna uitsluitend jongens

Symptomen van hemofilie A en B

Bij hemofilie blijft u bij een wonde langer nabloeden, en bloedingsproblemen zoals bloedneus en blauwe plekken (hematomen) komen heel snel voor. Het duurt lang voor een blauwe plek verdwenen is.

Als deze ziekte onbehandeld blijft, kan ze zeer ernstige gevolgen geven. Klassiek zijn dat bloedingen in de gewrichten (vooral enkels, knieën, schouders en heup) die kunnen leiden tot blijvende invaliditeit. Andere ernstige bloedingen zijn hersenbloedingen en spierbloedingen.

Er zijn verschillende gradaties te onderscheiden: 

ernstige hemofilie waarbij bloedingen spontaan kunnen ontstaan, en vaak thv de gewrichten.

matige hemofilie waarbij bloedingen meestal ontstaan na een duidelijke aanleiding (trauma) 

milde hemofilie, waarbij bloedingen meestal alleen ontstaan na een ernstig ongeluk of een operatie.

Onderzoeken van hemofilie

Bij de opvolging van hemofilie A en B, zijn er vaak bijkomende onderzoeken (labo, radiografieën) nodig. De opvolging is multidisciplinair, maw in samenspraak met andere specialiteiten zoals orthopedie, tandheelkundige, fysiotherapie, psychologie, genetica …

Behandeling van hemofilie

Artsen kunnen patiënten met hemofilie de ontbrekende stollingsfactor toedienen. Bij de milde vormen moet dat alleen bij een bloeding. Patiënten met ernstige hemofilie dienen zichzelf preventief injecties toe om hun stollingsfactor boven de belangrijke drempel van 1% te houden.

Deze informatie werd laatst aangepast op dinsdag 17 april 2018 - 10:04
Auteur(s): Team

Volg route 105 (oncologisch dagziekenhuis en consultaties)